Parálisis periódica hipercaliémica

Causas

La parálisis periódica hipercaliémica es congénita, lo que significa que está presente desde antes de nacer. En la mayoría de los casos, se transmite de padres a hijos (hereditarias) como un trastorno autosómico dominante. Esto significa que sólo se necesita que uno de los padres le pase a uno el gen relacionado con esta afección para resultar afectado.

En ocasiones, la afección puede ser el resultado de un problema genético que no se transmite de padres a hijos.

Se cree que el trastorno está relacionado con problemas con la forma como el cuerpo controla los niveles de sodio y potasio en las células.

Los factores de riesgo abarcan antecedentes familiares de parálisis periódica. La afección ocurre en aproximadamente 1 de cada 100,000 personas y afecta a los hombres con mayor frecuencia que a las mujeres.

Síntomas

Los síntomas abarcan ataques intermitentes de debilidad muscular o pérdida de movimiento muscular (parálisis). Entre los ataques, se presenta fuerza muscular normal.

Los ataques normalmente empiezan en la niñez y la frecuencia con la cual se presentan varía. Algunas personas tienen varios ataques al día. Los ataques típicamente duran sólo de 1 a 2 horas, pero algunas veces pueden durar hasta un día. Por lo regular, no son tan graves como para necesitar terapia. Algunas personas tienen miotonía asociada, en la cual no pueden relajar inmediatamente sus músculos después de usarlos.

La debilidad o parálisis:

• Ocurre con mayor frecuencia en los hombros y las caderas.
• Puede comprometer también brazos y piernas, pero no afecta los músculos de los ojos y los que le ayudan a uno a respirar y deglutir.
• Se presenta con mayor frecuencia mientras se descansa de una actividad.
• Se puede presentar al despertarse.
• Aparece y desaparece.
• Normalmente dura de 1 a 2 horas.

Los desencadenantes pueden abarcar:

• Ingerir una comida rica en carbohidratos
• Ejercicio
• Exposición al frío
• Consumir alimentos ricos en potasio o tomar medicamentos que contengan este elemento 

Pruebas y exámenes

Es posible que el médico sospeche la presencia de parálisis periódica hipercaliémica sobre la base de los antecedentes familiares del trastorno. Otras pistas para este trastorno son síntomas de debilidad muscular que aparecen y desaparecen con resultados normales o altos en un examen de potasio.

Entre los ataques, un examen físico no muestra nada anormal. Las personas con parálisis periódica hipercaliémica pueden tener niveles normales o altos de potasio en el torrente sanguíneo durante y entre los ataques.

Durante un ataque, los reflejos musculares pueden disminuir o estar ausentes y los músculos pueden estar flácidos en lugar de estar rígidos. Los grupos musculares cerca del cuerpo, como los hombros y las caderas, están comprometidos más a menudo que los brazos y las piernas.

• Un ECG o registro gráfico del corazón puede ser anormal durante los ataques.
• Una EMG o registro gráfico muscular generalmente es normal entre ataques y anormal durante estos.
• Una biopsia del músculo puede mostrar anomalías.

El médico puede llevar a cabo exámenes adicionales para descartar otras causas.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir ataques posteriores.

Los ataques casi nunca son tan graves como para requerir tratamiento de emergencia. Sin embargo, la debilidad puede empeorar con ataques repetitivos, de manera que el tratamiento para prevenir los ataques debe hacerse lo más pronto posible.

La glucosa u otros carbohidratos (azúcares) administrados durante un ataque pueden reducir la gravedad de los síntomas. Asimismo, es posible que sea necesario administrar calcio o diuréticos, como furosemida, por vía intravenosa para detener los ataques súbitos.

Expectativas (pronóstico)

Algunas veces, los ataques desaparecen por sí solos en una época posterior de la vida; sin embargo, los ataques repetitivos pueden llevar a que se presente debilidad muscular permanente. 

La parálisis periódica hipercaliémica responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir e incluso neutralizar la debilidad muscular progresiva.

Posibles complicaciones

• Cálculos renales (un efecto secundario del medicamento usado para tratar la afección)
• Latidos cardíacos irregulares
• Dificultad para respirar, hablar o deglutir durante los ataques (poco común)
• Debilidad muscular que lentamente sigue empeorando 

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si presenta debilidad muscular intermitente, especialmente si existen antecedentes familiares de parálisis periódica.

Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (el 911 en los Estados Unidos) en caso de presentarse desmayo o dificultad para respirar, hablar o tragar, los cuales son síntomas de emergencia.

Prevención

Un medicamento llamado acetazolamida previene ataques en muchos casos. Los diuréticos tiazídicos, como clorotiazida, también son efectivos y tienen menos efectos secundarios que la acetazolamida. Una dieta baja en potasio y rica en carbohidratos también puede ayudar a prevenir los ataques, como también lo puede hacer el hecho de evitar el ayuno, la actividad vigorosa o las temperaturas bajas.

Nombres alternativos

Parálisis hipercaliémica periódica

Referencias

Chinnery PF. Muscle diseases.In: Goldman L, Schafer AI, eds.Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 429.