Criohemoglobinuria paroxística (CHP)
Definición: Es un trastorno sanguíneo poco común en el cual el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos cuando pasan de temperaturas frías a calientes.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La criohemoglobinuria paroxística únicamente ocurre en el frío y afecta principalmente las manos y los pies. Los anticuerpos se adhieren (se pegan) a los glóbulos rojos, lo cual le permite a otras proteínas en la sangre (llamadas complementos) fijarse igualmente. Los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos a medida que estos circulan a través del cuerpo y se calientan de nuevo. A medida que las células son destruidas, la hemoglobina, la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno, es liberada en la sangre y eliminada en la orina.
La criohemoglobinuria paroxística ha sido asociada a la sífilis secundaria, la sífilis terciaria y otras infecciones bacterianas o virales. Algunas veces se desconoce la causa.
Esta enfermedad es poco común.
Síntomas
- Escalofrío
- Fiebre
- Dolor de espalda
- Dolor de pierna
- Dolor abdominal
- Dolor de cabeza
- Malestar general, ansiedad o sensación de estar enfermo (malestar general)
- Sangre en la orina (orina roja)
Signos y exámenes
Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección:
- Los niveles de bilirrubina están elevados en sangre y orina
- Un conteo sanguíneo (hemograma) completo muestra anemia
- La prueba de Coombs es negativa
- El examen de Donath-Landsteiner es positivo
- El nivel de hemoglobina en la sangre se incrementa durante los ataques
- El nivel de deshidrogenasa láctica es alto
Tratamiento
El tratamiento de la afección subyacente puede ayudar. Por ejemplo, si la criohemoglobinuria paroxística es causada por sífilis, los síntomas pueden mejorar cuando ésta se trate.
En algunos casos, se utilizan medicamentos que inhiban el sistema inmunitario.
Expectativas (pronóstico)
Las personas con esta enfermedad a menudo mejoran rápidamente y no tienen síntomas entre episodios. Por lo general, los ataques terminan tan pronto como las células dañadas dejan de circular a través del cuerpo.
Complicaciones
- Ataques continuos
- Insuficiencia renal
- Anemia grave
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si tiene síntomas de esta enfermedad. El médico puede descartar otras causas de los síntomas y determinar si usted necesita o no tratamiento.
Prevención
Las personas a quienes se les ha diagnosticado esta enfermedad pueden evitar futuros ataques no exponiéndose al frío.
Nombres alternativos
CHP
Referencias
Schafer AI. Thrombotic disorders: hypercoagulable states. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 179.