Atresia pulmonar
Definición: Es una forma de cardiopatía que ocurre desde el nacimiento (cardiopatía congénita) en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.
En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.
Causas
Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP).
Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón.
La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV).
- Si la persona no tiene esta comunicación, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique íntegro (APTI).
- Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot.
Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalías diferentes.
Síntomas
Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.
Dichos síntomas pueden abarcar:
- Coloración azulada de la piel (cianosis)
- Respiración rápida
- Fatiga
- Hábitos alimentarios deficientes (los bebés pueden cansarse mientras los amamantan o sudar durante las alimentaciones)
- Dificultad respiratoria
Pruebas y exámenes
El médico utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.
Se pueden ordenar los siguientes exámenes:
- Radiografía de tórax
- Ecocardiografía
- Electrocardiograma (ECG)
- Cateterismo cardíaco
- Oximetría del pulso que muestra la cantidad de oxígeno en la sangre
Tratamiento
Generalmente, se emplea un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones. Este medicamento mantiene un vaso sanguíneo abierto, el llamado conducto arterial persistente (CAP), entre la arteria pulmonar y la aorta.
Otros tratamientos abarcan:
- Una sonda delgada y flexible (cateterismo cardíaco) para reparar el problema
- Cirugía a corazón abierto para reparar o reemplazar la válvula o para colocar un tubo entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares (pulmón)
- Reconstruir el corazón como un sólo ventrículo (para algunos pacientes)
- Trasplante de corazón
Expectativas (pronóstico)
La cirugía puede ayudar en la mayoría de los casos. Sin embargo, el pronóstico del bebé depende de:
- El tamaño y conexiones de la arteria pulmonar (la arteria que lleva sangre a los pulmones)
- Qué tan bien esté latiendo el corazón
- La cantidad de filtración de las otras válvulas cardíacas
Los desenlaces clínicos pueden variar debido a las diferentes formas de esta anomalía. Un bebé puede necesitar únicamente un solo procedimiento o podría necesitar tres o más cirugías y tener un solo ventrículo funcional.
Posibles complicaciones
- Retraso del crecimiento y desarrollo
- Convulsiones
- Accidente cerebrovascular
- Endocarditis infecciosa
- Insuficiencia cardíaca
- Muerte
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame al médico si el bebé tiene:
- Problemas respiratorios
- Uñas o piel con apariencia azulada (cianosis)
Prevención
No hay ninguna forma conocida de prevenir esta afección.
Todas las mujeres embarazadas deben recibir cuidado prenatal de rutina. Muchos defectos congénitos se pueden descubrir en ecografías de rutina.
Si el defecto se detecta antes del nacimiento, algunos especialistas médicos (como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo) pueden estar presentes y prestos para ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.
Nombres alternativos
Atresia pulmonar con tabique íntegro; APTI
Referencias
Webb GD, Smallhorn JF, therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 65.