Drenaje venoso pulmonar anómalo total

Causas

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).

En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.

En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están obstruidas. Las venas pulmonares pueden ir al abdomen, atravesando un músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Este tipo de DVPAT ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige quirúrgicamente.

Síntomas

El bebé puede lucir gravemente enfermo y tener los siguientes síntomas:

• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Infecciones respiratorias frecuentes
• Letargo
• Mala alimentación
• Crecimiento deficiente
• Respiración rápida 

Pruebas y exámenes

• El cateterismo cardíaco puede brindar el diagnóstico definitivo al mostrar uniones anormales de los vasos sanguíneos.
• Un ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular).
• Una ecocardiografía puede mostrar que los vasos pulmonares están pegados.
• Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares.
• Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones.

Tratamiento

Se necesita cirugía para corregir el problema lo más pronto posible. En la cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.

Expectativas (pronóstico)

Si esta afección no se trata, el corazón se agranda, lo que lleva a que se presente una insuficiencia cardíaca. La reparación temprana del defecto brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del corazón.

Posibles complicaciones

• Dificultad respiratoria
• Insuficiencia cardíaca
• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Infecciones pulmonares
• Hipertensión pulmonar

Cuándo contactar a un profesional médico

Esta enfermedad puede ser evidente en el momento del nacimiento; sin embargo, los síntomas pueden no presentarse hasta más tarde.

Consulte con el médico si nota síntomas de DVPAT, ya que se requiere atención oportuna.

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir esta afección.

Nombres alternativos

DVPAT; Venas totales

Referencias

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier; 2011:chap 65.