Atresia biliar

Causas

La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares dentro y fuera del hígado no se desarrollan de manera normal. Sin embargo, no se sabe la razón por la cual el aparato biliar no logra desarrollarse normalmente.

Las vías biliares ayudan a eliminar los desechos del hígado y transportan sales que ayudan a que el intestino delgado descomponga (digiera) las grasas.

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula, lo cual puede llevar a daño hepático y cirrosis del hígado, que de no tratarse pueden ser mortales.

Síntomas

Los recién nacidos con esta afección pueden parecer normales al nacer; sin embargo, la ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se presenta hacia la segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso durante el primer mes, pero luego lo pierde, se torna irritable y presenta empeoramiento de la ictericia.

Otros síntomas pueden abarcar:

• Orina turbia
• Esplenomegalia
• Heces flotantes
• Heces con olor fétido
• Heces pálidas o de color arcilla
• Crecimiento lento
• Poco o ningún aumento de peso

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área ventral del paciente. El doctor puede igualmente sentir un agrandamiento del hígado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:

• Radiografía abdominal
• Ecografía abdominal
• Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
• Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también llamada colescintigrafía, para ayudar a determinar si las vías biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente
• Biopsia del hígado para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
• Radiografía de las vías biliares (colangiografía)

Tratamiento

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.

Pronóstico

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un transplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.

Posibles complicaciones

• Infección
• Cirrosis irreversible
• Insuficiencia hepática
• Complicaciones quirúrgicas, incluyendo falla del procedimiento de Kasai

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo presenta ictericia o si se presentan otros síntomas de atresia biliar.

Referencias

A-Kader HH, Balistreri WF. Neonatal cholestasis. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 348.1.