Definición: Es un trastorno poco común presente al nacer. Un niño con esta afección tendrá una marca de nacimiento conocida como hemangioma plano (usualmente en la cara) y problemas del sistema nervioso.
Se desconoce la causa de la enfermedad de Sturge-Weber. No se cree que se transmita de padres a hijos (hereditario).
El glaucoma puede ser un signo de la afección.
Los exámenes pueden abarcar:
El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente y puede abarcar:
La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida del paciente depende de qué tan bien se puedan prevenir o tratar los síntomas, tales como convulsiones.
Los pacientes necesitarán acudir a un oftalmólogo al menos una vez al año para tratar el glaucoma. Igualmente, deberán visitar a un neurólogo para el tratamiento de las convulsiones y otros síntomas del sistema nervioso.
El médico debe evaluar todas las marcas de nacimiento, incluyendo los hemangiomas planos. Las convulsiones, los problemas visuales, la parálisis y los cambios en el estado mental o de lucidez pueden significar que hay compromiso de las membranas que recubren el cerebro. Estos síntomas deben evaluarse de inmediato.
No hay una forma de prevención conocida.
Angiomatosis encefalotrigeminal
Haslam RHA. Neurocutaneous syndromes. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 596.