Craneosinostosis

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la craneosinostosis. La forma anormal de la cabeza está determinada dependiendo de las suturas involucradas.

Los genes de una persona pueden jugar un papel en la craneosinostosis. La forma hereditaria a menudo se presenta con otros defectos que pueden causar convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer.

Sin embargo, la mayoría de los casos de craneosinostosis ocurren en una familia sin antecedentes de la enfermedad y los niños que la padecen, a excepción de esto, son sanos y tienen una inteligencia normal.

Existen diferentes tipos de craneosinostosis, siendo la sinostosis sagital (escafocefalia) el tipo más común, que afecta la principal sutura (sagital) bien en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer en forma longitudinal y angostarse, en lugar de crecer a lo ancho. Los bebés con este tipo de craneosinostosis tienden a tener una frente ancha y es una afección más común en los niños que en las niñas.

La plagiocefalia frontal es la siguiente forma más común; corresponde al cierre de un lado de la sutura que va de un oído al otro, en la parte superior de la cabeza, y es más común en las niñas.

La sinostosis metópica es una forma rara de craneosinostosis que afecta la sutura cercana a la frente. La forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia y la deformidad puede variar de leve a severa.

Síntomas

• Ausencia de la sensación normal de un "punto blando" (fontanela) en el cráneo del bebé
• Desaparición temprana de la fontanela
• Surco sobresaliente y duro a lo largo de la sutura afectada
• Forma de cabeza irregular
• Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebé crece

Signos y exámenes

El médico palpará la cabeza del bebé y llevará a cabo un examen físico. Un examen neurológico también ayudaría a diagnosticar la afección. Se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Una medición de la circunferencia de la cabeza del bebé
• Radiografías del cráneo
• TC de la cabeza

Tratamiento

El tratamiento principal para la craneosinostosis es la cirugía, que se realiza mientras el niño aún es un bebé, y cuyos objetivos son:

• Aliviar cualquier presión sobre el cerebro
• Asegurarse de que haya espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro
• Mejorar la apariencia de la cabeza del niño

Expectativas (pronóstico)

La recuperación de la persona depende de cuántas suturas estén involucradas y si se presentan o no otros defectos. Los pacientes que se someten a la cirugía generalmente se recuperan, especialmente aquellos cuya afección no esté asociada con un síndrome genético.

Complicaciones

La craneosinostosis ocasiona la deformación de la cabeza que puede ser grave y permanente si no se corrige. De igual manera, puede ocurrir un aumento en la presión intracraneal, convulsiones y retraso en el desarrollo.

Situaciones que requieren asistencia médica

La persona debe consultar con el médico si cree que la cabeza de su hijo tiene una forma inusual y lo que debe seguir a continuación es la remisión a un neurólogo pediatra o a un neurocirujano.

Prevención

Es bueno asegurarse de llevar el hijo a controles del niño sano, de tal manera que el pediatra pueda evaluar de manera rutinaria el crecimiento de la cabeza del bebé con el paso del tiempo, lo cual ayudará a identificar el problema oportunamente, si éste se presenta.

Las personas con craneosinostosis hereditaria podrían pensar en buscar asesoría genética.

Nombres alternativos

Cierre prematuro de las suturas

Referencias

Kinsman SL, Johnston MV. Craniosynostosis.In: Kliegman RM,Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds.Nelson Textbook of Pediatrics.19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 585.12.