Ausencia de la válvula pulmonar

Causas

La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. A menudo ocurre como parte de una rara afección llamada tetralogía de Fallot.

Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, no puede fluir suficiente sangre a los pulmones para recibir oxígeno.

Normalmente, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.

La piel tendrá una apariencia azulada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.

La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen aire a los pulmones (bronquios) y causan problemas respiratorios.

Otras anomalías cardíacas que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

• Válvula tricúspide anormal
• Comunicación interauricular
• Doble salida del ventrículo derecho
• Conducto arterial
• Relieve endocárdico
• Síndrome de Marfan
• Atresia tricúspide

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos de los genes (cromosomas).

Síntomas

Los síntomas pueden variar dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:

• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Tos
• Insuficiencia en el desarrollo
• Inapetencia
• Respiración rápida
• Insuficiencia respiratoria
• Sibilancias

Pruebas y exámenes

La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).

Durante un examen, el médico puede oír un soplo en el pecho del bebé.

Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

• Un examen para medir la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma)
• Tomografía computarizada del tórax
• Radiografía del tórax
• Ecocardiografía
• Resonancia magnética (RM) del corazón

Tratamiento

Los bebés que tienen síntomas respiratorios deben ser operados lo más rápido posible. Incluso los bebés sin síntomas deben ser operados dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.

Dependiendo del tipo de otras anomalías cardíacas que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

• Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular).
• Cierre de un vaso sanguíneo que conecta la aorta del corazón a la arteria pulmonar (conducto arterial).
• Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

• Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias.
• Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (arterioplastia pulmonar de reducción).
• Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones.
• Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano.

Es posible que los bebés con síntomas respiratorios graves necesiten recibir oxígeno o estar conectados a un respirador (ventilador).

Expectativas (pronóstico)

Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares severas morirá.

La cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas en muchos casos.

Posibles complicaciones

• Infección cerebral (absceso)
• Atelectasia pulmonar
• Neumonía
• Insuficiencia cardíaca derecha
• Accidente cerebrovascular

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al médico si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su médico antes o durante el embarazo.

Prevención

Aunque no hay ninguna manera de prevenir esta afección, se puede evaluar a las familias para determinar su riesgo de anomalías congénitas.

Nombres alternativos

Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar

Referencias

Park, MK. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2008.

Nölke L, Azakie A, Anagnostopoulos PV, Alphonso N, Karl TR. The Lecompte maneuver for relief of airway compression in absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg, 2006;81:1802-1807.

Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgical treatment of absent pulmonary valve syndrome associated with bronchial obstruction. Ann Thoracic Surg, 2006;82:2221-2226.

Bernstein D. Cyanotic congenital heart lesions: Lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In: Kliegman RM, Behrman Re, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 424.