Fibrosis pulmonar idiopática
Definición: Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.
Causas
Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar idiopática o por qué razón algunas personas la contraen. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos. Esta rigidez puede llevar a que cada vez sea más difícil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente (en cuestión de meses a unos cuantos años), pero otras personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo.
Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida o a una lesión. "Idiopática" significa que no se puede encontrar ninguna causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.
Síntomas
- Dolor torácico (ocasionalmente)
- Tos (por lo general seca)
- Disminución de la tolerancia a la actividad
- Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)
Pruebas y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto y si ha sido fumador.
Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen ruidos respiratorios anormales denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas, debido a la insuficiencia de oxígeno.
El examen de los dedos de los pies y de las manos puede mostrar agrandamiento anormal de las yemas de los dedos (dedos en palillo de tambor).
Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:
- Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
- Tomografía computarizada del tórax
- Radiografía de tórax
- Medición del nivel de oxígeno en la sangre
- Pruebas de la función pulmonar
- Prueba de la caminata de 6 minutos
- Biopsia pulmonar quirúrgica
- Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o esclerodermia
Tratamiento
No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Infortunadamente, ningún medicamento ha demostrado mejorar el pronóstico de pacientes con esta afección.
- Para algunas personas, medicamentos como los corticoesteroides y los fármacos citotóxicos pueden ayudar a reducir la hinchazón (inflamación). Sin embargo, estos fármacos también podrían incrementar el riesgo de muerte.
- Se están estudiando otros tratamientos nuevos que han demostrado ayudar a algunas personas con fibrosis pulmonar idiopática.
- Los pacientes con niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden necesitar oxígeno.
- La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a mantener la capacidad para el ejercicio (la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria).
Usted puede hacer cambios en el estilo de vida y en el hogar para manejar los síntomas respiratorios. La persona que fuma debe dejar de hacerlo inmediatamente.
Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un transplante de pulmón.
Grupos de apoyo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.
Las siguientes organizaciones son un buen recurso para obtener información sobre la enfermedad pulmonar:
- American Lung Association: www.lungusa.org
- National Heart, Lung, and Blood Institute: www.nhlbi.nih.gov
Pronóstico
Algunos pacientes pueden mejorar o permanecer estables por un tiempo prolongado cuando son tratados con corticosteroides o drogas citotóxicas, pero en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora incluso con tratamiento. Este empeoramiento puede suceder de manera rápida o muy lenta.
Cuando los síntomas respiratorios se tornen más graves, analice tratamientos que prolonguen la vida, representantes para cuidados médicos y documento de voluntades anticipadas con su médico.
Posibles complicaciones
- Niveles anormalmente altos de glóbulos rojos debido a niveles bajos de oxígeno en la sangre
- Atelectasia pulmonar
- Hipertensión en las arterias de los pulmones
- Insuficiencia respiratoria
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame al médico si su respiración:
- Se está haciendo más difícil.
- Es más rápida que antes.
- Es superficial y usted no puede lograr una respiración profunda.
También llame al médico si:
- Necesita inclinarse hacia delante al sentarse para respirar cómodamente.
- Está utilizando los músculos alrededor de las costillas para ayudarse a respirar.
- Tiene dolores de cabeza con más frecuencia.
- Se siente confundido o soñoliento.
- Tiene fiebre.
- Está expectorando un moco oscuro.
- Las puntas de los dedos o la piel alrededor de las uñas está azul.
Nombres alternativos
Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC
Referencias
American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS), and Latin American Thoracic Association (ALAT). Idiopathic pulmonary fibrosis: evidence based guideline for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.
Selman M, Morrison LD, Noble PW, King TE Jr. Idiopathic interstitial pneumonias. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin TR, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 57.