Anomalía de Ebstein

Causas

La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Ellas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.

En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazón del corazón y acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. Algunas veces, no sale suficiente sangre del corazón hacia los pulmones y la persona puede tener una apariencia de color azul.

En la mayoría de los casos, los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Asimismo, puede haber estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

Síntomas

Los síntomas van de leves a muy severos. A menudo, los síntomas se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y abarcan labios y uñas de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En casos severos, el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar.

Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:

• Tos
• Insuficiencia para crecer
• Fatiga
• Respiración rápida
• Dificultad para respirar
• Latidos cardíacos muy rápidos

Pruebas y exámenes

Los recién nacidos que tengan un escape severo a través de la válvula tricúspide tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre e hinchazón considerable del corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

• Radiografía de tórax
• Resonancia magnética (RM) del corazón
• Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
• Ecografía del corazón (ecocardiografía)

Tratamiento

El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:

• Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca
• Oxígeno y otro soporte respiratorio
• Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias

Expectativas (pronóstico)

En general, cuanto más temprano se presentan los síntomas, más grave es la enfermedad.

Algunos pacientes pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo: presentan una coloración azulada (cianosis), insuficiencia cardíaca, bloqueo auriculoventricular o ritmos cardíacos peligrosos.

Posibles complicaciones

Un escape severo puede llevar a que se presente hinchazón del corazón y del hígado, al igual que insuficiencia cardíaca congestiva.

Otras complicaciones pueden abarcar:

• Ritmos cardíacos anormales (arritmias), incluyendo ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo auriculoventricular)
• Coágulos de sangre desde el corazón hacia otras partes del cuerpo
• Absceso cerebral

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al médico si su hijo manifiesta síntomas de esta afección. Asimismo, busque atención médica inmediata si se presentan problemas respiratorios.

Prevención

No hay ninguna forma de prevención conocida, distinta a hablar con su médico antes de un embarazo si usted está tomando medicamentos que se cree están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad. Usted puede prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibióticos antes de una cirugía dental puede ayudar a prevenir la endocarditis.

Nombres alternativos

Malformación de Ebstein

Referencias

Bernstein D. Ebstein anomaly of the tricuspid valve. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 424.7.