Enfermedad pulmonar intersticial difusa
Definición: Se refiere a un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares profundos resultan inflamados y luego dañados.
Causas
Los pulmones contienen diminutos sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se abren o expanden con cada respiración.
El tejido alrededor de estos sacos de aire se denomina intersticio. En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se vuelve rígido o cicatrizado y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. Como resultado, no mucho oxígeno puede llegar al cuerpo.
La enfermedad pulmonar intersticial puede ocurrir sin una causa conocida y se denomina enfermedad pulmonar intersticial idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática es el tipo más común.
Hay docenas de causas conocidas de la enfermedad pulmonar intersticial, como:
- Enfermedades autoinmunitarias (en las cuales el sistema inmunitario ataca al cuerpo) como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia
- Ciertos medicamentos (como nitrofurantoína, sulfamidas, bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept)
- Radioterapia al tórax
- Trabajar con o entorno a asbestos, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice (denominada enfermedad pulmonar ocupacional)
El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la enfermedad pulmonar intersticial y puede igualmente llevar a que ésta sea más grave.
Síntomas
La dificultad respiratoria es un síntoma principal de la enfermedad pulmonar intersticial. Es posible que usted necesite respirar más rápido o tomar respiraciones profundas:
- Al principio, es posible que la dificultad para respirar no sea grave y usted la note sólo al hacer ejercicio, subir escaleras y otras actividades pesadas.
- Con el tiempo, es posible que la note mientras se está bañando o vistiendo y luego mientras está comiendo o hablando.
La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca, lo cual significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo.
Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, dolor articular y muscular y fatiga.
Las personas con enfermedad pulmonar intersticial idiopática avanzada pueden tener:
- Agrandamiento anormal de la base de las uñas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos)
- Color azulado de labios, piel y uñas debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre (cianosis)
Pruebas y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar el tórax con un estetoscopio.
Se pueden realizar los siguientes exámenes:
- Exámenes de sangre para evaluar las enfermedades del tejido conectivo
- Broncoscopia con o sin biopsia
- Radiografía de tórax
- Tomografía computarizada del tórax
- Biopsia de pulmón abierta
- Medición del nivel de oxígeno en la sangre en reposo o al estar activo
- Pruebas de la función pulmonar
A las personas que están muy expuestas a las causas conocidas de enfermedad pulmonar en el lugar de trabajo normalmente se les examina en forma rutinaria en busca de neumopatía. Estos trabajos incluyen la minería del carbón, el chorreado de arena y trabajar en un barco.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa de la enfermedad. Se recetan medicamentos que inhiben el sistema inmunitario y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema.
En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que usted esté más cómodo y apoyar la función pulmonar.
- Si usted fuma, solicítele al médico o al personal de enfermería que lo remitan a alguien que pueda ayudarlo a dejar de fumar.
- Las personas con bajos niveles de oxígeno en la sangre recibirán oxigenoterapia en el hogar. Un terapeuta respiratorio le ayudará a alistar el oxígeno. Las familias necesitan aprender sobre la seguridad y almacenamiento apropiados del oxígeno.
La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo y ayudarle a aprender:
- Diferentes métodos de respiración
- Cómo organizar la casa para ahorrar energía
- Cómo consumir suficientes calorías y nutrientes
- Cómo permanecer activos y fuertes
Algunos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.
Grupos de apoyo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar a menudo al participar en un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para la enfermedad pulmonar.
Expectativas (pronóstico)
Algunos pacientes presentan insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial en los vasos sanguíneos de los pulmones.
Las posibilidades de recuperación o de que la enfermedad empeore dependen de la causa y de la gravedad de ésta cuando se diagnosticó por primera vez.
La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico desalentador.
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame al médico si:
- Su respiración está volviéndose más difícil, más rápida o más superficial que antes.
- No puede tomar una respiración profunda o necesita inclinarse hacia adelante al sentarse.
- Está teniendo dolores de cabeza con más frecuencia.
- Se siente soñoliento o confundido.
- Tiene fiebre.
- Está expectorando moco oscuro.
- Las yemas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules.
Nombres alternativos
Alveolitis; Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; Neumonitis pulmonar idiopática (NPI)
Referencias
Raghu G. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2011:chap 92.
Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824.