Síndrome de Goodpasture
Definición: El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva y enfermedad pulmonar.
Algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón pero no a ambos.
Causas
El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario que ocurre cuando el sistema inmunitario por error ataca y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.
Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y el líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden dañar la membrana basal, lo cual lleva a que se presente daño renal.
Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.
La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.
Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.
Síntomas
Los síntomas pueden ocurrir muy lentamente durante meses o incluso años, pero con frecuencia se presentan de manera rápida durante días a semanas.
La inapetencia, la fatiga, la debilidad son síntomas iniciales comunes.
Los síntomas pulmonares pueden abarcar:
- Expectoración hemoptoica
- Tos seca
- Dificultad respiratoria
Los síntomas renales y otros síntomas abarcan:
- Orina con sangre
- Sensación de ardor al orinar
- Náuseas y vómitos
- Piel pálida
- Hinchazón (edema) en cualquier área del cuerpo, especialmente en las piernas
Pruebas y exámenes
Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El médico puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.
Los resultados del análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales.
También se pueden realizar los siguientes exámenes:
- Examen de antimembrana basal glomerular
- Gasometría arterial
- BUN
- Radiografía de tórax
- Creatinina (suero)
- Biopsia de pulmón
- Biopsia de riñón
Tratamiento
El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre. Con un tratamiento llamado plasmaféresis se extrae sangre del cuerpo y se repone el plasma con líquido, proteína o plasma donado. La extracción de anticuerpos perjudiciales puede reducir la inflamación en los riñones y los pulmones.
Se pueden emplear corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos que inhiben o calman el sistema inmunitario.
Controlar la presión arterial es la forma más importante para demorar el daño renal. Usted puede recibir medicamentos para controlar la hiperensión arterial, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA).
A usted le pueden solicitar que limite la sal y los líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de proteína entre baja y moderada.
Usted debe ser vigilado muy de cerca en busca de signos de insuficiencia renal. La diálisis se puede necesitar si la insuficiencia renal se torna grave.
El trasplante de riñón se puede necesitar si usted presenta pérdida permanente de la función renal. Un trasplante no se realiza hasta que los niveles de anticuerpos perjudiciales bajen.
Pronóstico
Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza. El daño pulmonar puede ir de leve a grave.
Muchos pacientes requerirán diálisis o un trasplante de riñón.
Posibles complicaciones
- Enfermedad renal crónica
- Enfermedad renal terminal
- Insuficiencia pulmonar
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
- Hemorragia pulmonar grave (sangrado pulmonar)
Cuándo contactar a un profesional médico
Solicite una cita con el médico si está produciendo menos orina o si tiene otros síntomas del síndrome de Goodpasture.
Prevención
Nunca aspire pegantes o gasolina con sifón usando la boca, lo cual expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar la enfermedad.
Nombres alternativos
Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular; Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Hemorragia pulmonar por glomerulonefritis
Referencias
Appel GB. Glomerular disorders and nephrotic syndromes. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 122.
Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agatis V. Secondary glomerular disease. In: Brenner BM, ed. Brenner and Rector's the Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap.31.