Síndrome de Guillain-Barré

Causas

El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno autoinmunitario (el propio sistema inmunitario del cuerpo se ataca a sí mismo) y se desconoce qué lo desencadena exactamente. El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas de ambos sexos entre los 30 y 50 años.

A menudo se presenta después de una infección menor, como una infección pulmonar o gastrointestinal. La mayoría de las veces, los signos de la infección original han desaparecido antes del comienzo de los síntomas de Guillain-Barré. También puede aparecer unos días o semanas después de una cirugía.

La vacuna contra la gripe porcina en 1976 puede haber causado raros casos del síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, la gripe porcina y las vacunas antigripales regulares usadas hoy en día no han producido más casos de la enfermedad.

El síndrome de Guillain-Barré daña partes de los nervios. Este daño a los nervios causa hormigueo, debilidad muscular y parálisis. Este síndrome afecta sobre todo la cubierta del nervio (vaina de mielina). Este daño se denomina desmielinización y lleva a que las señales nerviosas se movilicen de manera más lenta. El daño a otras partes del nervio puede hacer que dicho nervio deje de trabajar.

El síndrome de Guillain-Barré puede presentarse junto con infecciones víricas, tales como:

• SIDA
• Herpes simple
• Mononucleosis

También puede ocurrir con otras afecciones, como el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad de Hodgkin.

Algunas personas pueden presentar este síndrome después de una infección bacteriana. Un síndrome similar se puede presentar después de una cirugía o cuando alguien está en estado crítico (neuropatía por enfermedad crítica).

El síndrome puede ocurrir a cualquier edad, pero es raro en los niños menores de 2 años.

Síntomas

Los síntomas de Guillain-Barré empeoran de manera muy rápida. Pueden transcurrir únicamente unas cuantas horas para llegar a los síntomas más graves, pero el aumento de la debilidad durante varios días también es común.

La debilidad muscular o la pérdida de la función muscular (parálisis) afecta ambos lados del cuerpo. En la mayoría de los casos, la debilidad muscular comienza en las piernas y luego se disemina a los brazos. Esto se denomina parálisis ascendente.

Los pacientes pueden notar hormigueo, dolor en la pierna o la mano y torpeza. Si la inflamación afecta los nervios que van al diafragma y al tórax y hay debilidad en esos músculos, la persona puede requerir asistencia respiratoria.

Los síntomas típicos son:

• Pérdida de reflejos en brazos y piernas
• Hipotensión arterial o control deficiente de la presión arterial
• Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis)
  • en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis, ni la debilidad.
  • puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo.
  • puede empeorar rápidamente entre las 24 y 72 horas.
  • puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos.
  • puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo.
  • puede comenzar en los pies y las piernas y puede subir hasta los brazos y la cabeza.
• Entumecimiento
• Cambios en la sensibilidad, incluyendo dolor y hormigueo 
• Sensibilidad o dolor muscular (puede ser un dolor similar a calambres)
• Falta de coordinación (no puede caminar sin ayuda)

Otros síntomas pueden ser:

• Visión borrosa y visión doble
• Torpeza y caídas
• Dificultad para mover los músculos de la cara
• Contracciones musculares
• Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)

Síntomas de emergencia (busque ayuda médica inmediata):

• Ausencia temporal de la respiración
• No puede respirar profundamente.
• Dificultad respiratoria
• Dificultad para deglutir
• Babeo
• Desmayo
• Sentirse mareado al pararse

Pruebas y exámenes

Los antecedentes de debilidad muscular creciente y parálisis pueden ser signos del síndrome de Guillain-Barré, especialmente si hubo una enfermedad reciente.

Un examen médico puede mostrar debilidad muscular y problemas con las funciones corporales involuntarias (autónomas), como la presión arterial y la frecuencia cardiaca. El examen también puede mostrar que los reflejos, como el "reflejo aquíleo o rotuliano", han disminuido o están ausentes.

Puede haber signos de disminución de la capacidad para respirar, ocasionada por la parálisis de los músculos respiratorios.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

• Muestra de líquido cefalorraquídeo ("punción raquídea")
• ECG
• Electromiografía (EMG) que evalúa la actividad eléctrica en los músculos
• Prueba de la velocidad de conducción nerviosa
• Pruebas de la función pulmonar

Tratamiento

No existe cura para el síndrome del Guillain-Barré. Sin embargo, hay disponibilidad de muchos tratamientos para reducir los síntomas, tratar las complicaciones y acelerar la recuperación.

Cuando los síntomas sean graves, el paciente necesitará ir al hospital para recibir tratamiento, el cual puede incluir respiración artificial.

En las primeras etapas de la enfermedad, los tratamiento que eliminan o bloquean las proteínas que atacan las neuronas, llamadas anticuerpos, pueden reducir la gravedad y los los síntomas del Guillain-Barré.

Un método se denomina plasmaféresis y se utiliza para extraer los anticuerpos de la sangre. El proceso implica sacar sangre del cuerpo, generalmente del brazo, bombearla a una máquina que extrae los anticuerpos y luego enviarla de nuevo al cuerpo.

Un segundo método es bloquear los anticuerpos usando terapia con inmunoglobulina (IgIV) en altas dosis. En este caso, las inmunoglobulinas se le agregan a la sangre en grandes cantidades, bloqueando los anticuerpos que causan inflamación.

Otros tratamientos están orientados a prevenir complicaciones.

• Se pueden usar anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos.
• Si el diafragma está débil, se puede necesitar soporte respiratorio o incluso un tubo de respiración y un respirador.
• El dolor se trata de manera agresiva con medicamentos antinflamatorios y narcóticos, si es necesario.
• El posicionamiento adecuado del cuerpo y el uso de una sonda de alimentación se pueden utilizar para prevenir el ahogamiento durante las comidas, en caso de que los músculos de la deglución estén débiles.

Grupos de apoyo

Guillain-Barre Syndrome Foundation International: www.gbs-cidp.org

Pronóstico

La recuperación puede tomar semanas, meses o años y la mayoría de las personas sobreviven y se recuperan por completo. De acuerdo con el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidente Cerebrovascular (National Institute of Neurological Disorders and Stroke), cerca del 30% de los pacientes aún tiene alguna debilidad después de tres años. La debilidad leve puede persistir en algunas personas.

El pronóstico de un paciente probablemente será muy alentador cuando los síntomas desaparezcan dentro de un período de tres semanas después de haber comenzado por primera vez.

Posibles complicaciones

• Dificultad respiratoria (insuficiencia para respirar)
• Contracturas de las articulaciones u otras deformidades
• Trombosis venosa profunda (coágulos de sangre que se forman cuando alguien está inactivo o confinado a la cama)
• Aumento del riesgo de infecciones
• Presión arterial baja o inestable
• Parálisis permanente
• Neumonía
• Daño a la piel (úlceras)
• Broncoaspiración de alimentos o líquidos (aspiración)

Cuándo contactar a un profesional médico

Busque asistencia médica inmediata si tiene cualquiera de los siguientes síntomas:

• Incapacidad para respirar profundamente
• Disminución de la sensibilidad (sensaciones)
• Dificultad respiratoria
• Dificultad para deglutir
• Desmayos
• Pérdida del movimiento

Nombres alternativos

Polineuritis idiopática aguda; Polineuropatía inflamatoria aguda; Polineuritis infecciosa; Síndrome de Landry-Guillain-Barre; Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

Referencias

Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2009;(1):CD002063.

Ryszard M. Pluta, Cassio Lynm, Robert M. Golub. Guillain-Barré Syndrome. JAMA. 2011;305(3):319-319.

Shy ME. Peripheral neuropathies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 446.