Rabdomiosarcoma

Causas

La causa del rabdomiosarcoma se desconoce. Es un tumor muy poco común con sólo unos varios cientos de casos nuevos al año en todos los Estados Unidos.

Algunos niños con ciertas anomalías congénitas están en mayor riesgo y algunas familias presentan una mutación genética que aumenta el riesgo. Sin embargo, la gran mayoría de los niños con rabdomiosarcoma no presentan factores de riesgo conocidos.

Síntomas

El síntoma más común es una masa que puede o no ser dolorosa.

Otros síntomas varían dependiendo de la localización del tumor.

• Los tumores en la nariz o en la garganta pueden causar sangrado, congestión, problemas para deglutir o problemas neurológicos si se extienden al cerebro.
• Los tumores alrededor de los ojos pueden causar protrusión ocular, problemas con la visión, hinchazón alrededor del ojo o dolor.
• Los tumores en los oídos pueden causar dolor, hipoacusia o hinchazón.
• Los tumores vaginales y vesicales pueden llevar a problemas para iniciar la micción o tener deposiciones, o a control deficiente de la orina.
• Los tumores en los músculos pueden llevar a una protuberancia dolorosa y a menudo se cree que son una lesión.

Pruebas y exámenes

El diagnóstico del rabdomiosarcoma con frecuencia tarda en realizarse debido a la falta de síntomas y porque la aparición del tumor puede coincidir con una lesión reciente. El diagnóstico oportuno es importante porque este tumor se disemina rápidamente.

Se debe hacer un examen físico completo. Los exámenes pueden abarcar:

• Biopsia del tumor
• Radiografía del tórax
• Tomografía computarizada del tórax para buscar diseminación del tumor
• Tomografía computarizada del sitio del tumor
• Biopsia de la médula ósea (puede mostrar que el cáncer se ha diseminado)
• Gammagrafía ósea para buscar diseminación del tumor
• Resonancia magnética del sitio del tumor
• Punción raquídea (punción lumbar)

Tratamiento

El tratamiento preciso depende del tipo de rabdomiosarcoma y del sitio en el cual se encuentra. Debido a su rareza, este tumor se trata mejor en un centro especializado en el tratamiento de muchos pacientes con esta afección.

Se usará radioterapia o quimioterapia, o ambas, antes o después de la cirugía. En general, la cirugía y la radioterapia se usan para tratar el sitio primario del tumor, mientras que la quimioterapia se utiliza para tratar la enfermedad en todos los sitios del cuerpo.

La quimioterapia es una parte esencial del tratamiento para prevenir la diseminación posterior del cáncer. Muchos diferentes medicamentos de quimioterapia son activos contra el rabdomiosarcoma y algunos de ellos comprenden:

• Dacarbazina
• Doxorubicina
• Epirubicina
• Gemcitabina
• Ifosfamida

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, donde sus integrantes comparten problemas y experiencias en común. Ver grupos de apoyo para el cáncer.

Expectativas (pronóstico)

Aunque generalmente se necesita un tratamiento agresivo, la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma logran una recuperación que les permite vivir mucho tiempo. La cura depende del tipo específico de tumor, su localización y el grado de diseminación.

Posibles complicaciones

• Complicaciones de la quimioterapia
• Localización en la cual no es posible la cirugía
• Metástasis

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo tiene síntomas de rabdomiosarcoma.

Nombres alternativos

Sarcoma del tejido blando; Rabdomiosarcoma alveolar; Rabdomiosarcoma embrionario; Sarcoma botrioides

Referencias

Demetri GD. Sarcomas of soft tissue and bone, and other neoplasms of connective tissue.In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 209.

National Comprehensive Cancer Network Clinical Practice Guidelines in Oncology: Soft Tissue Sarcoma. National Comprehensive Cancer Network; 2011. Version 2.2011.