Hidrocefalia

Causas

La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del líquido que rodea el cerebro, el cual se denomina líquido cefalorraquídeo o LCR.  Éste rodea al cerebro y la médula espinal y ayuda a amortiguar al primero.

El líquido cefalorraquídeo normalmente circula a través del cerebro y la médula espinal y se absorbe en el torrente sanguíneo. Los niveles de LCR en el cerebro pueden elevarse si:

• Se bloquea el flujo de LCR.
• Éste no logra absorberse apropiadamente en la sangre.
• El cerebro produce demasiada cantidad de dicho líquido.

Demasiado LRC ejerce presión sobre el cerebro, lo cual lo empuja hacia arriba contra el cráneo y daña el tejido cerebral.

La hidrocefalia puede empezar mientras el bebé está creciendo en el útero. Es común en bebés que tienen mielomeningocele, un defecto congénito en el cual la columna vertebral no se cierra apropiadamente.

La hidrocefalia también puede deberse a:

• Defectos genéticos.
• Ciertas infecciones durante el embarazo.

En los niños pequeños, la hidrocefalia puede deberse a:

• Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis), especialmente en bebés.
• Sangrado intracerebral durante o poco después del parto (especialmente en bebés prematuros).
• Lesión antes, durante o después del parto, que incluye hemorragia subaracnoidea.
• Tumores del sistema nervioso central, que incluye el cerebro o la médula espinal.
• Lesión o traumatismo.

La hidrocefalia se presenta con mayor frecuencia en niños. Otro tipo, llamada hidrocefalia normotensiva, puede ocurrir en adultos y en ancianos.

Síntomas

Los síntomas de la hidrocefalia dependen de:

• La edad
• La cantidad de daño cerebral
• Lo que esté causando la acumulación de LCR

En los bebés con hidrocefalia, esto provoca que la fontanela (área blanda) protruya y que la cabeza sea más grande de lo esperado. Los síntomas iniciales también pueden ser:

• Ojos que parecen mirar hacia abajo
• Irritabilidad
• Convulsiones
• Suturas separadas
• Somnolencia
• Vómitos

Los síntomas que pueden ocurrir en niños mayores pueden abarcar:

• Llanto breve, chillón y agudo
• Cambios en la personalidad, la memoria y en la capacidad para razonar o pensar
• Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos
• Estrabismo o movimiento oculares incontrolables
• Dificultad para la alimentación
• Somnolencia excesiva
• Dolor de cabeza
• Irritabilidad, control deficiente del temperamento
• Pérdida del control vesical (incontinencia urinaria)
• Pérdida de la coordinación y problemas para caminar
• Espasticidad muscular (espasmo)
• Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)
• Movimientos lentos o restringidos
• Vómitos

Pruebas y exámenes

El médico o el personal de enfermería examinarán al bebé. Esto puede mostrar:

• Venas hinchadas o distendidas en el cuero cabelludo del bebé.
• Sonidos anormales cuando el médico golpea suavemente el cráneo del niño con las puntas de los dedos, lo que sugiere un problema con los huesos craneales.
• Parte o toda la cabeza puede ser más grande de lo normal, generalmente en la parte frontal.
• Ojos que lucen "hundidos".
• La esclerótica de los ojos puede aparecer por encima de la parte coloreada del ojo, dándole a éstos una apariencia de "puesta de sol".
• Los reflejos pueden ser anormales.

Las mediciones del perímetro cefálico, repetidas con el tiempo, pueden mostrar que la cabeza está creciendo cada vez más.

Una tomografía computarizada de la cabeza es uno de los mejores exámenes para identificar la hidrocefalia. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

• Arteriografía
• Gammagrafía cerebral con radioisótopos
• Ecografía del cráneo (una ecografía del cerebro)
• Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo (rara vez se hace)
• Radiografías del cráneo

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR).

Si es posible, se puede llevar a cabo una cirugía para eliminar la obstrucción.

Si no se puede hacer, se puede colocar una sonda flexible llamada derivación dentro del cerebro para redireccionar el flujo del LCR. La derivación envía LCR a otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse.

Otros tratamientos pueden abarcar:

• Si hay signos de infección, se administran antibióticos. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación.
• Un procedimiento llamado ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual libera presión sin reemplazar la derivación.
• Extirpación o cauterización de las partes del cerebro que producen LCR.

El niño necesitará chequeos regulares para constatar que no haya problemas posteriores. Se hacen exámenes regulares con el fin de verificar el nivel de desarrollo del niño y en busca de cualquier problema intelectual, neurológico o físico.

Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar en el cuidado de un niño con hidrocefalia que tenga daño cerebral significativo.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas morirán. Las que sobreviven tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.

El pronóstico depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia que no se debe a una infección. Las personas con hidrocefalia causada por tumores usualmente tienen un pronóstico bastante desalentador.

La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por un año tendrá un período de vida bastante normal.

Posibles complicaciones

La colocación de la derivación puede llevar a una obstrucción, cuyos síntomas abarcan dolor de cabeza y vómitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivación sin tener que reemplazarla.

Puede haber otros problemas con la derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de dicha derivación.

Otras complicaciones pueden abarcar:

• Complicaciones de la cirugía
• Infecciones como meningitis o encefalitis
• Deterioro intelectual
• Daño neurológico (disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento)
• Discapacidades físicas

Cuándo contactar a un profesional médico

Busque atención médica inmediata si su hijo tiene cualquier síntoma de este trastorno. Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presentan síntomas de emergencia, como:

• Problemas respiratorios
• Letargo o somnolencia extremos
• Dificultades para la alimentación
• Fiebre
• Llanto chillón
• Ausencia de pulso (palpitaciones cardíacas)
• Convulsiones
• Dolor de cabeza intenso
• Cuello rígido
• Vómito

Igualmente, debe consultar con el médico si al niño se le ha diagnosticado hidrocefalia, la afección empeora y usted no le puede brindar los cuidados necesarios en el hogar.

Prevención

Proteja la cabeza del niño o del bebé de una lesión. El tratamiento oportuno de infecciones y otros trastornos asociados con la hidrocefalia puede reducir el riesgo de sufrir esta enfermedad.

Nombres alternativos

Agua en el cerebro

Referencias

Kinsman SL, Johnston MV. Hydrocephalus. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 585.11.  

Rosenberg GA. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds. Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth-Heinemann; 2008:chap 63.