Defecto del relieve endocárdico
Definición: Es una afección cardíaca anormal en la cual las paredes que separan las cuatro cámaras del corazón están deficientemente formadas o ausentes. Es una cardiopatía congénita, lo cual significa que está presente al nacer.
Causas
El defecto del relieve endocárdico (ECD, por sus siglas en inglés) ocurre mientras un bebé todavía está creciendo en el útero. Las elevaciones o relieves endocárdicos son dos áreas de engrosamiento que finalmente se convierten en la pared (tabique) que separa las cuatro cámaras del corazón. Ellas también forman las válvulas tricúspide y mitral, las válvulas que separan las aurículas (cámaras colectoras superiores) de los ventrículos (cámaras de bombeo inferiores).
La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:
- Aumento de la presión arterial en los pulmones. En las personas con esta afección, la sangre fluye a través de aberturas anormales desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón y luego a los pulmones. El aumento del flujo de sangre en los pulmones lleva a una elevación en la presión arterial en los pulmones.
- Irritación e inflamación. Esto es causado por el aumento del flujo de sangre hacia los pulmones.
- Insuficiencia cardíaca. Debido a que el corazón tiene que bombear más sangre a los pulmones, tiene que trabajar mucho más duro que lo normal y se puede agrandar y debilitar.
- Cianosis. A medida que la presión arterial aumenta en los pulmones, el flujo de sangre empieza a desplazarse del lado derecho del corazón al izquierdo. La sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada y la sangre con menos oxígeno que lo normal es bombeada hacia el cuerpo. Esto causa cianosis, una coloración azulada de la piel.
Hay dos tipos de defectos del relieve endocárdico:
- Defecto del relieve endocárdico completo, que involucra una comunicación interauricular (ASD, por sus siglas en inglés) y una comunicación interventricular (VSD, por sus siglas en inglés). Las personas con un defecto del relieve endocárdico completo tienen sólo una válvula cardíaca grande (válvula auriculoventricular común) en lugar de dos válvulas distintas (mitral y tricúspide).
- Defectos del relieve endocárdico parcial (o incompleto): sólo una comunicación interauricular (ASD) o una AD y una comunicación interventricular (VSD) están presentes. Hay dos válvulas, pero una de ellas (la válvula mitral) a menudo es anormal con una abertura ("hendidura"), lo que permite con frecuencia que la sangre se filtre de nuevo a través de la válvula.
El defecto del relieve endocárdico está fuertemente asociado con el síndrome de Down. Algunos cambios en los genes también están conectados con este defecto; sin embargo, la causa exacta se desconoce.
El defecto del relieve endocárdico puede estar asociado con otros defectos cardíacos congénitos tales como:
- Doble salida ventricular derecha
- Ventrículo único
- Transposición de los grandes vasos
- Tetralogía de Fallot
Síntomas
Los síntomas del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:
- El bebé se cansa fácilmente
- Color de piel azulado (los labios también pueden estar azules)
- Insuficiencia para aumentar de peso y crecer
- Neumonía frecuente
- Inapetencia
- Piel pálida (palidez)
- Respiración rápida
- Latidos cardíacos rápidos
- Sudoración
- Abdomen o piernas hinchadas (raro en niños)
- Problema para respirar, sobre todo durante la alimentación
Pruebas y exámenes
Los signos del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:
- Electrocardiograma anormal (ECG)
- Corazón agrandado
- Soplo cardíaco
Los niños con defecto del relieve endocárdico parcial que tienen sólo una comunicación interventricular y las válvulas normales pueden no presentar signos o síntomas del trastorno durante la niñez.
Los exámenes para diagnosticar este defecto abarcan:
- Ecografía del corazón (ecocardiografía) para ver el flujo de sangre
- Un electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón
- Radiografía del tórax que puede mostrar un corazón agrandado
- Resonancia magnética (RM) del corazón, la cual suministra una imagen detallada del corazón a través del uso de imanes potentes
- Cateterismo cardíaco (en algunos casos), un procedimiento en el cual se coloca un tubo delgado (catéter) en el corazón para ver el flujo de sangre y tomar las medidas exactas de la presión arterial y los niveles de oxígeno
Tratamiento
La cirugía se necesita para cerrar los agujeros entre las cámaras del corazón y separar la válvula común en las válvulas individuales tricúspide y mitral. La programación de la cirugía depende de la condición del niño y de la severidad del defecto del relieve endocárdico, pero normalmente puede hacerse cuando el bebé tiene de 3 a 6 meses aproximadamente. Corregir un defecto del relieve endocárdico puede requerir más de una cirugía.
El médico puede prescribir medicamentos antes de la cirugía si el defecto del relieve endocárdico ha hecho que el bebé se torne muy enfermo. Los medicamentos ayudarán al niño a aumentar de peso y fuerza antes de la cirugía. Los medicamentos pueden abarcar:
- Diuréticos
- Medicamentos que ayudan a aumentar la fuerza contráctil del miocardio (cardiotónicos), como la digoxina
La cirugía para un defecto del relieve endocárdico completo debe hacerse en el primer año de vida del bebé, antes de que ocurra daño pulmonar irreversible. Los bebés con síndrome de Down tienden a desarrollar enfermedad pulmonar antes y, por consiguiente, la cirugía temprana es muy importante para ellos.
Ver también:
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico del bebé depende de la severidad del defecto del relieve endocárdico, la salud general del niño y si la enfermedad pulmonar ya se ha desarrollado. Muchos niños llevan vidas normales y activas después de que se corrige este defecto.
Posibles complicaciones
Las complicaciones del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Muerte
- Síndrome de Eisenmenger
- Hipertensión arterial en los pulmones
- Daño irreversible a los pulmones
Es posible que ciertas complicaciones de la cirugía del defecto del relieve endocárdico no aparezcan hasta que el niño sea un adulto. Éstas abarcan problemas del ritmo cardíaco y una válvula mitral permeable.
Es posible que todos los niños con cardiopatía congénita necesiten tomar antibióticos antes de un tratamiento dental, lo cual ayuda a prevenir complicaciones relacionadas con infecciones del corazón. Pregúntele a un cardiólogo si su hijo necesita tomar antibióticos.
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con un médico si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene la piel o los labios azulados. También debe consultar con el médico si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.
Prevención
El defecto del relieve endocárdico está asociado con varias anomalías genéticas. Es posible que las parejas con antecedentes familiares de dicho defecto quieran buscar asesoría genética antes de quedar en embarazo.
Nombres alternativos
Defecto del canal auriculoventricular; Comunicación auriculoventricular; CAV
Referencias
Scholz TD, Reinking BE. Congenital heart disease. In: Gleason CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 55.