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Cirugía correctiva para defectos cardíacos congénitos

Definición: Esta cirugía corrige  o trata defectos cardíacos con los que un niño nace. Un bebé que nace con uno o más defectos cardíacos padece cardiopatía congénita. La cirugía se necesita si el defecto es peligroso para su salud o bienestar.

Descripción

Hay diferentes tipos de cirugía cardíaca pediátrica.

Ligadura del conducto arterial persistente (CAP):

  • Antes del nacimiento, el bebé tiene un vaso sanguíneo que pasa entre la aorta (la principal arteria del cuerpo) y la arteria pulmonar (la principal arteria de los pulmones), denominado conducto arterial. Esta abertura por lo general se cierra poco después del nacimiento. El CAP se presenta cuando esta abertura no se cierra después de nacer.
  • En la mayoría de los casos, el médico usará un medicamento para cerrar la abertura. Si esto no funciona, entonces se emplearan otras técnicas para clausurarla.
  • Algunas veces, el CAP se puede cerrar con un procedimiento que no involucra cirugía y generalmente se hace en un laboratorio que utiliza rayos X. En este procedimiento, el cirujano introduce un alambre dentro de una arteria en la pierna y la lleva hasta el corazón. No hay incisiones, a excepción del diminuto agujero en la ingle. Luego, se coloca un pequeño espiral de metal u otro dispositivo dentro del conducto arterial del niño. Dicho espiral o dispositivo bloquea el flujo de sangre y esto corrige el problema.
  • Otro método es hacer un pequeño corte o incisión en el lado izquierdo del tórax. El cirujano encuentra el CAP y ata el conducto arterial o lo divide y lo corta. Atar el conducto arterial se denomina ligadura. El procedimiento se puede hacer en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN).

Reparación de la coartación de la aorta:

  • La coartación de la aorta se presenta cuando una parte de esta arteria tiene una sección muy estrecha, como la de un reloj de arena.
  • Para reparar este defecto, generalmente se realiza una incisión al lado izquierdo del tórax entre las costillas. Hay muchas maneras de reparar esta anomalía.
  • La forma más común de reparar esto es cortar la sección estrecha y ensancharla con un parche hecho de Gore-tex, un material sintético (artificial).
  • Otra forma de reparar este problema consiste en eliminar el segmento estrecho de la aorta y suturar los extremos resultantes. Por lo general, esto se puede hacer en niños mayores.
  • Una tercera forma de reparar este problema se denomina colgajo de la subclavia. Primero, se realiza una incisión en la porción estrecha de la aorta y luego se toma un parche de la arteria subclavia izquierda (la arteria que va al brazo) para agrandar la sección estrecha de la aorta.
  • Una cuarta forma de reparar el problema es conectar un tubo a las secciones normales de la aorta, en cualquier lado de la sección estrecha. La sangre fluye a través del tubo y elude la sección estrecha.
  • Un método más novedoso no requiere cirugía. Se coloca un pequeño alambre a través de una arteria en la ingle y se lleva hasta la aorta. Luego, se abre un pequeño globo en el área estrecha y se deja allí una endoprótesis (stent) o pequeño tubo para ayudar a mantener la arteria abierta. El procedimiento se hace en un laboratorio con el uso de rayos. Este procedimiento con frecuencia se hace cuando la coartación ocurre después de ya haber sido reparada. 

Reparación de la comunicación interauricular (CIA):

  • El tabique auricular es la pared entre las aurículas derecha e izquierda (cámaras superiores) del corazón. Antes del nacimiento, existe una abertura natural que, por lo general, se cierra espontáneamente cuando el bebé nace. Cuando el colgajo no se cierra, el niño queda con una comunicación interauricular.
  • Algunas veces, las comunicaciones interauriculares se pueden cerrar sin una cirugía a corazón abierto. Primero, el cirujano hace un pequeño corte en la ingle y luego inserta tubos dentro de un vaso sanguíneo que va al corazón. Posteriormente, se colocan dos pequeños dispositivos en forma de sombrilla o "concha de almeja" en ambos lados del tabique. Estos dos dispositivos se pegan entre sí, lo cual cierra el agujero en el corazón. No todos los centros médicos realizan este procedimiento.
  • También se puede realizar una cirugía a corazón abierto para reparar la comunicación interauricular. Utilizando este tipo de cirugía, se cierra el tabique usando suturas. Otra forma es cubrir el tabique con un parche.

Reparación de la comunicación interventricular (CIV):

  • El tabique ventricular es la pared que separa los ventrículos izquierdo y derecho (cámaras inferiores del corazón). Un orificio en el tabique ventricular se denomina comunicación interventricular.
  • Al año de edad, la mayoría de las comunicaciones interventriculares se cierran por sí solas. Sin embargo, aquellas comunicaciones interventriculares que permanezcan abiertas después de esta edad se deben cerrar.
  • Las comunicaciones interventriculares más grandes, los defectos pequeños en alguna parte del tabique ventricular o aquellos que producen insuficiencia cardíaca o endocarditis (inflamación) necesitan cirugía a corazón abierto. El agujero en el tabique generalmente se cierra con un parche.
  • Algunas comunicaciones interventriculares se pueden cerrar sin cirugía. El procedimiento consiste en pasar un pequeño alambre hasta el corazón y colocar un parche sobre el defecto. El cirujano se guía por rayos X.  

Reparación de la tetralogía de Fallot:

  • La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco que existe al nacer (congénito). Generalmente abarca cuatro defectos en el corazón y hace que el bebé se torne de color azulado (cianosis).
  • Se requiere cirugía a corazón abierto y ésta, con frecuencia, se realiza cuando el niño está entre 6 meses y 2 años de edad.
  • La cirugía consiste en: 
    • Cerrar la comunicación interventricular con un parche
    • Abrir la válvula pulmonar y retirar el músculo engrosado (estenosis)
    • Colocar un parche en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal para mejorar la circulación a los pulmones
  • Al niño se le puede practicar primero un procedimiento de derivación. Una derivación transporta la sangre desde un área hasta otra y se hace si es necesario retrasar la cirugía a corazón abierto, debido a que el niño está demasiado enfermo para someterse a la operación.
    • Durante un procedimiento de derivación, el cirujano hace una incisión quirúrgica en el lado izquierdo del tórax.
    • Una vez que el niño crece, la derivación se cierra y se lleva a cabo la reparación principal en el corazón.

Reparación de la transposición de los grandes vasos:

  • En un corazón normal, la aorta sale del lado izquierdo del corazón y la arteria pulmonar del lado derecho. La transposición de los grandes vasos se presenta cuando estas arterias salen de los lados opuestos del corazón. El niño también puede tener otras anomalías congénitas.
  • La corrección de la transposición de los grandes vasos requiere una cirugía a corazón abierto. Si es posible, esta cirugía se realiza poco tiempo después del nacimiento.
  • La reparación más frecuente se denomina cambio arterial. La aorta y la arteria pulmonar se dividen: la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho, donde pertenece. Luego, la aorta y las arterias coronarias se conectan al ventrículo izquierdo, que es donde pertenecen.

Reparación del tronco arterial:

  • El tronco arterial es una afección poco común que se presenta cuando la aorta, las arterias coronarias y la arteria pulmonar salen de un tronco común. El trastorno puede ser muy simple o muy complejo. En todos los casos, requiere una cirugía a corazón abierto complicada para reparar el defecto. 
  • La reparación por lo general se realiza en los primeros meses o semanas de vida del niño. Las arterias pulmonares se separan del tronco aórtico y se repara cualquier defecto con un parche. Generalmente, los niños también tienen una comunicación interventricular e igualmente está cerrada. Luego, se coloca un conducto entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.
  • La mayoría de los niños necesitan una o dos cirugías más a medida que crecen.

Reparación de la atresia tricuspídea:

  • La válvula tricúspide se encuentra entre las cámaras superior e inferior del lado derecho del corazón. La atresia tricuspídea ocurre cuando esta válvula falta, está deforme o es estrecha.
  • Los bebés nacidos con atresia tricuspídea tienen un color azul porque no pueden llevar sangre a los pulmones para oxigenarse.
  • Para llegar a los pulmones, la sangre tiene que cruzar una comunicación interventricular (CIV), una comunicación interauricular (CIA) o un conducto arterial persistente (estas afecciones se describen arriba). Esta afección restringe gravemente el flujo de sangre a los pulmones.
  • Poco tiempo después de nacer, al bebé se le puede administrar un medicamento llamado prostaglandina E. Éste ayudará a mantener el conducto arterial persistente abierto para que la sangre pueda seguir fluyendo hacia los pulmones. Sin embargo, esto funcionará únicamente durante un tiempo y el bebé finalmente necesitará cirugía. 
  • El niño puede necesitar una serie de derivaciones y cirugías para corregir esta anomalía. El objetivo de esta cirugía es permitir que la sangre del cuerpo fluya hacia los pulmones. Es posible que el cirujano tenga que reparar la válvula tricupídea, reemplazarla o colocar una derivación para que la sangre pueda llegar hasta los pulmones. 

Corrección del drenaje venoso pulmonar anómalo total (TAPVR):

  • Esto ocurre cuando las venas pulmonares traen sangre oxigenada desde los pulmones de nuevo hasta el lado derecho del corazón en lugar del lado izquierdo, a donde generalmente va en las personas sanas.
  • Esta afección se debe corregir con cirugía. El momento de la cirugía depende de cuán enfermo se encuentre el bebé y se puede hacer en el período neonatal si el bebé presenta síntomas graves. Si no se realiza inmediatamente después del nacimiento, se hace en los primeros seis meses de vida del bebé. 
  • La reparación de esta afección requiere una cirugía a corazón abierto. Las venas pulmonares se redireccionan de nuevo hacia el lado izquierdo del corazón, donde pertenecen, y se cierra cualquier conexión anormal.
  • Si se presenta un conducto arterial persistente, se liga y se divide.

Reparación del corazón izquierdo hipoplásico:

  • Éste es un defecto cardíaco muy serio causado por un desarrollo insuficiente de la parte izquierda del corazón. Si no se trata, produce la muerte en la mayoría de los bebés que nacen así. A diferencia de los bebés con otras anomalías cardíacas, aquéllos con corazón izquierdo hipoplásico no tienen otros defectos. Las operaciones para tratar este defecto se realizan en centros médicos especializados. Por lo general, el defecto se corrige con la cirugía. 
  • Generalmente se necesita una serie de tres operaciones. La primera operación se hace en la primera semana de vida del bebé y es una cirugía compleja, en la cual se crea un vaso sanguíneo de la arteria pulmonar y de la aorta. Este nuevo vaso lleva sangre hasta los pulmones y el resto del cuerpo.
  • La segunda operación generalmente se realiza cuando el bebé tiene de 4 a 6 meses de edad (operación de Fontan).
  • La tercera operación se hace un año después de la segunda.
  • Un trasplante de corazón es otra opción para esta afección, pero encontrar un donante de este órgano para un bebé es muy difícil. Los trasplantes de corazón en bebés se pueden realizar sólo en algunos centros médicos.

Nombres alternativos

Cirugía cardíaca congénita; Ligadura del conducto arterial persistente; Reparación de la hipoplasia del corazón izquierdo; Reparación de la tetralogía de Fallot; Reparación de la coartación de la aorta; Reparación de la comunicación interauricular; Reparación de la comunicación interventricular; Reparación del tronco arterial; Corrección de la arteria pulmonar anómala total; Reparación de la transposición de los grandes vasos; Reparación de la atresia tricuspídea; Reparación de CIV; Reparación de CIA; Ligadura del CAP

Referencias

Recommendations for preparing children and adolescents for invasive cardiac procedures: A statement from the American Heart Association Pediatric Nursing Subcommittee of the Council on Cardiovascular Nursing in collaboration with the Council on Cardiovascular Diseases of the Young. Circulation. 2003;108:2250-2564.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier; 2011:chap 65.

Warnes CA, Williams Rg, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Circulation. 2008;118:e714-e833.