Definición: Es una afección cardíaca anormal en la cual las paredes que separan las cuatro cámaras del corazón están deficientemente formadas o ausentes. Es una cardiopatía congénita, lo cual significa que está presente al nacer.
El defecto del relieve endocárdico (ECD, por sus siglas en inglés) ocurre mientras un bebé todavía está creciendo en el útero. Las elevaciones o relieves endocárdicos son dos áreas de engrosamiento que finalmente se convierten en la pared (tabique) que separa las cuatro cámaras del corazón. Ellas también forman las válvulas tricúspide y mitral, las válvulas que separan las aurículas (cámaras colectoras superiores) de los ventrículos (cámaras de bombeo inferiores).
La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:
Hay dos tipos de defectos del relieve endocárdico:
El defecto del relieve endocárdico está fuertemente asociado con el síndrome de Down. Algunos cambios en los genes también están conectados con este defecto; sin embargo, la causa exacta se desconoce.
El defecto del relieve endocárdico puede estar asociado con otros defectos cardíacos congénitos tales como:
Los síntomas del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:
Los signos del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:
Los niños con defecto del relieve endocárdico parcial que tienen sólo una comunicación interventricular y las válvulas normales pueden no presentar signos o síntomas del trastorno durante la niñez.
Los exámenes para diagnosticar este defecto abarcan:
La cirugía se necesita para cerrar los agujeros entre las cámaras del corazón y separar la válvula común en las válvulas individuales tricúspide y mitral. La programación de la cirugía depende de la condición del niño y de la severidad del defecto del relieve endocárdico, pero normalmente puede hacerse cuando el bebé tiene de 3 a 6 meses aproximadamente. Corregir un defecto del relieve endocárdico puede requerir más de una cirugía.
El médico puede prescribir medicamentos antes de la cirugía si el defecto del relieve endocárdico ha hecho que el bebé se torne muy enfermo. Los medicamentos ayudarán al niño a aumentar de peso y fuerza antes de la cirugía. Los medicamentos pueden abarcar:
La cirugía para un defecto del relieve endocárdico completo debe hacerse en el primer año de vida del bebé, antes de que ocurra daño pulmonar irreversible. Los bebés con síndrome de Down tienden a desarrollar enfermedad pulmonar antes y, por consiguiente, la cirugía temprana es muy importante para ellos.
Ver también:
El pronóstico del bebé depende de la severidad del defecto del relieve endocárdico, la salud general del niño y si la enfermedad pulmonar ya se ha desarrollado. Muchos niños llevan vidas normales y activas después de que se corrige este defecto.
Las complicaciones del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:
Es posible que ciertas complicaciones de la cirugía del defecto del relieve endocárdico no aparezcan hasta que el niño sea un adulto. Éstas abarcan problemas del ritmo cardíaco y una válvula mitral permeable.
Es posible que todos los niños con cardiopatía congénita necesiten tomar antibióticos antes de un tratamiento dental, lo cual ayuda a prevenir complicaciones relacionadas con infecciones del corazón. Pregúntele a un cardiólogo si su hijo necesita tomar antibióticos.
Consulte con un médico si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene la piel o los labios azulados. También debe consultar con el médico si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.
El defecto del relieve endocárdico está asociado con varias anomalías genéticas. Es posible que las parejas con antecedentes familiares de dicho defecto quieran buscar asesoría genética antes de quedar en embarazo.
Defecto del canal auriculoventricular; Comunicación auriculoventricular; CAV
Scholz TD, Reinking BE. Congenital heart disease. In: Gleason CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 55.