Granulomatosis de Wegener

Causas, incidencia y factores de riesgo

La granulomatosis de Wegener afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones y los riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas.

Se desconoce la causa, pero se cree que es un trastorno autoinmunitario.

La granulomatosis de Wegener es más común en adultos de mediana edad. Es rara en niños, aunque se han visto casos en bebés hasta de tres meses de edad.

Síntomas

El síntoma más común es la sinusitis frecuente. Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores fríos, fatiga y sensación de indisposición ( malestar general).

Las infecciones crónicas del oído son comunes. Otros síntomas de las vías respiratorias altas incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal.

Igualmente, es común que se presente pérdida del apetito y pérdida de peso. Los cambios cutáneos también son comunes, pero no hay una lesión característica asociada con la enfermedad.

Se pueden presentar síntomas de enfermedad renal. La orina puede tener sangre.

Se pueden presentar problemas oculares en muchas personas con granulomatosis de Wegener, lo cuales pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazón grave del ojo.

Entre otros síntomas se pueden mencionar:

• Dolor torácico
• Tos con o sin sangre
• Dolor articular
• Dificultad para respirar
• Debilidad
• Sibilancias

Signos y exámenes

El médico puede ordenar un examen de sangre que busca proteínas llamadas anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés), que se encuentra a menudo en personas con granulomatosis de Wegener activa. Sin embargo, el examen no es infalible y puede dar resultado negativo en algunos pacientes.

El análisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteína y sangre en la orina. Algunas veces, se recoge orina durante 24 horas para verificar mejor cómo están funcionando los riñones.

Algunas veces, se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico. El tipo exacto de biopsia depende del área del cuerpo que el médico quiera examinar. El médico puede sugerir una de las siguientes biopsias:

• Broncoscopia con biopsia.
• Biopsia de riñón.
• Biopsia de la mucosa nasal.
• Biopsia de pulmón a cielo abierto.
• Biopsia de piel.
• Biopsia de las vías respiratorias altas.

Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

• Aspirado medular.
• Tomografía computarizada del tórax.
• Radiografía de tórax.

Tratamiento

El médico puede sugerir tratamiento con glucocorticoides (como prednisona), los cuales se administran junto con otros medicamentos que disminuyen la respuesta inmunitaria.

Los medicamentos utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener abarcan:

• Azatioprina (Imuran)
• Ciclofosfamida (Cytoxan)
• Metotrexato

Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, por lo que se debe discutir el plan de tratamiento cuidadosamente con el médico.

Pueden prescribirse otros medicamentos, incluyendo:

• Bisfosfonato (Fosamax) para prevenir la pérdida ósea causada por prednisona.
• Ácido fólico o ácido folínico (Leucovorin) si usted está tomando metotrexato.
• Trimetoprima/sulfametoxazol para prevenir infecciones pulmonares.

Grupos de apoyo

Los grupos de apoyo con otras personas que sufren enfermedades similares pueden ayudar a los pacientes y sus familias a aprender acerca de sus enfermedades y ajustarse a los cambios asociados con el tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, las personas con esta enfermedad pueden morir en unos cuantos meses.

Con tratamiento, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es bueno. Los estudios han mostrado que la mayoría de los pacientes que reciben corticosteroides y ciclofosfamida mejoran mucho más.

Sin embargo, la enfermedad puede retornar en aproximadamente la mitad de todos los pacientes. En estos casos, la enfermedad regresa generalmente al cabo de 2 años después de suspender el tratamiento.

Complicaciones

Las complicaciones generalmente resultan de la falta de tratamiento. Los pacientes con esta enfermedad desarrollan úlceras (lesiones) en las vías respiratorias y en los riñones. Las lesiones renales producen glomerulonefritis que puede ocasionar presencia de sangre en la orina e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede empeorar rápidamente. Es posible que el funcionamiento de los riñones no mejore aun cuando la afección se controle por medio de medicamentos.

Sin tratamiento, la insuficiencia renal y la muerte se presentan en más del 90% de los pacientes.

Otras complicaciones pueden abarcar:

• Hinchazón de los ojos.
• Insuficiencia pulmonar.
• Perforación del tabique nasal (orificio dentro de la nariz).
• Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad.

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si desarrolla dolor en el tórax, expectoración con sangre, sangre en la orina u otros síntomas de este trastorno.

Prevención

No se conoce una forma de prevención.

Nombres alternativos

Granulomatosis de la mediana edad

Referencias

Channick RN, Rubin LJ. Pulmonary Vaculitis and Primary Pulmonary Hypertension. In: Mason RJ, Murray JF, Broaddus VC, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory Medicine. 4th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2005: 1462-1463.

Calabrese LH, Molloy ES, Duna G. Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., McInnes IB, Ruddy S, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008: Chap 82.