Colangitis esclerosante
Definición: Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.
Causas
La causa de esta afección generalmente se desconoce.
La enfermedad se puede observar en pacientes que tienen:
- Trastornos autoinmunitarios
- Pancreatitis crónica
- Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
- Sarcoidosis
Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.
Esta enfermedad también puede ser causada por:
- Coledocolelitiasis
- Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares
Síntomas
Los primeros síntomas por lo general son:
- Fatiga
- Picazón
- Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)
Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.
Otros síntomas pueden abarcar:
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Inapetencia y pérdida de peso
- Episodios repetitivos de colangitis
Pruebas y exámenes
Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico buscará:
- Enfermedades que causen problemas similares.
- Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente enfermedad intestinal inflamatoria)
Los exámenes que muestran colangitis comprenden:
- Tomografía computarizada del abdomen
- Ecografía abdominal
- Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
- Biopsia del hígado
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
- Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
Los exámenes de sangre abarcan:
- Enzimas hepáticas (pruebas de la función hepática)
Tratamiento
Los medicamentos que se puede usar abarcan:
- Colestiramina
- Ácido ursodeoxicólico (ursodiol)
- Vitaminas liposolubles (D,EA,K)
- Antibióticos para infecciones en las vías biliares
- Medicamentos que calmen el sistema inmunitario (prednisona, azotioprina, ciclosporina, metotrexato)
Procedimientos quirúrgicos:
- Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
- Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
- Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
- Trasplante de hígado
Pronóstico
El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes presenta:
Algunos pacientes contraen infecciones persistentes de las vías biliares.
Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular con una gammagrafía del hígado y exámenes de sangre.
Posibles complicaciones
- Várices esofágicas sangrantes
- Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
- Cirrosis e insuficiencia hepática
- Infección del sistema biliar (colangitis)
- Estrechamiento de las vías biliares (estenosis)
- Deficiencias vitamínicas
Nombres alternativos
Colangitis esclerosante primaria; CEP
Referencias
Gordon FD. Primary sclerosing cholangitis. Surg Clin North Am. 2008;88:1385-1407.
Ross AS, Kowdley KV. Sclerosing cholangitis and recurrent pyogenic cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 68.