Enfermedad de von Willebrand
Definición: Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.
Causas
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico.
Síntomas
- Sangrado menstrual anormal
- Sangrado de las encías
- Hematomas
- Hemorragias nasales
- Erupción cutánea
Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o copioso no tienen enfermedad de Von Willebrand.
Pruebas y exámenes
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta enfermedad.
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:
- Tiempo de sangría
- Tipificación de la sangre
- Nivel del factor VIII
- Examen de agregación plaquetaria
- Conteo de plaquetas
- Prueba del cofactor de ristocetina
- Pruebas específicas para el factor de von Willebrand
Tratamiento
El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8-arginina vasopresina), un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.
Sin embargo, el DDAVP no funciona para todos los tipos de la enfermedad de von Willebrand. Se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand que usted tenga. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía cualquier otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.
Expectativas (pronóstico)
El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.
La enfermedad se transmite de padres a hijos. Por lo tanto, la asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.
Posibles complicaciones
Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente.
El ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar esta afección. No tome estos medicamentos sin consultar primero con el médico o el personal de enfermería.
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si se presenta sangrado sin razón.
Si usted padece esta enfermedad y está programado para una cirugía o tiene un accidente, asegúrese de que usted o su familia le informen a los médicos acerca de su afección.
Referencias
Kessler CM. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 180.