Trombocitemia primaria
Definición: Es cuando la médula ósea está produciendo demasiadas plaquetas sin una causa conocida. Las plaquetas son esenciales para la coagulación de la sangre.
Mire éste video sobre:Proceso del coagulación de la sangre
Causas
La trombocitemia primaria es un trastorno que es causado por una proliferación excesiva de un tipo de célula que suele producir células sanguíneas. Aunque las plaquetas son las más afectadas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos también están comprometidos. Esta afección empeora lentamente con el tiempo.
La enfermedad está en la misma familia de trastornos como:
Afecta generalmente a personas de mediana edad. También se puede observar en pacientes más jóvenes, especialmente mujeres menores de 40 años.
Las personas con esta afección producen demasiadas plaquetas y pueden tener un problema con coágulos de sangre (trombosis). Debido a que estas plaquetas no trabajan normalmente, el sangrado también es un problema común.
Síntomas
- Sangrado del tubo digestivo, el aparato respiratorio, las vías urinarias o la piel.
- Sangrado de las encías.
- Sangrado (prolongado) ocasionado por procedimientos quirúrgicos o por la extracción de un diente.
- Heces con sangre.
- Vértigo.
- Tendencia a la formación de hematomas.
- Inflamación de los ganglios linfáticos (poco común).
- Dolor de cabeza.
- Sangrado nasal (epistaxis).
- Entumecimiento de manos y pies.
- Úlceras en los dedos de manos o pies.
La afección puede incluso causar accidentes cerebrovasculares en algunas personas.
Pruebas y exámenes
Esta afección a menudo se detecta en exámenes de sangre hechos por otras razones, antes de que haya cualquier síntoma.
Un examen físico puede mostrar hepatomegalia o esplenomegalia. Puede haber circulación anormal en los pies o los dedos de los pies, al igual que daño a la piel causado por dicho flujo de sangre anormal.
Otros exámenes pueden abarcar:
- Aspirado medular y biopsia.
- Conteo sanguíneo completo.
- Pruebas genéticas (para buscar un cambio en el gen JAK2).
- Nivel de ácido úrico.
Tratamiento
Si un paciente tiene complicaciones potencialmente mortales, un procedimiento para extraer las plaquetas directamente de la sangre (trombocitaféresis) puede disminuir en forma rápida el conteo plaquetario.
El uso prolongado de medicamentos para disminuir el conteo de plaquetas puede reducir tanto el sangrado como las complicaciones de la coagulación. Los medicamentos utilizados con más frecuencia son, entre otros: hidroxicarbamida, interferón-alfa o anagrelide.
En pacientes que están en alto riesgo de coagulación (pacientes mayores, aquéllos con niveles muy altos de plaquetas o que hayan tenido episodios de coagulación en el pasado), el ácido acetilsalicílico (aspirin) en una dosis baja (81 a 100 mg por día) disminuye estos episodios.
Muchos pacientes no necesitan ningún tratamiento; sin embargo, el médico debe vigilar su estado.
Pronóstico
El desenlace clínico varía. La mayoría de las personas pasan períodos de tiempo prolongados sin complicaciones y tienen una expectativa de vida normal. En una muy pequeña minoría de pacientes, las complicaciones por el sangrado (hemorragia) y los coágulos de sangre (trombosis) pueden causar problemas serios.
En un pequeño número de pacientes, la enfermedad se transformará en leucemia aguda o mielofibrosis.
Posibles complicaciones
- Leucemia aguda o mielofibrosis.
- Sangrado (hemorragia) intenso.
- Episodios trombóticos (accidente cerebrovascular, ataque cardíaco o coágulos de sangre en manos o pies).
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si:
- Se presenta un sangrado inexplicable o prolongado.
- Se manifiestan síntomas como dolor torácico, dolor de pierna, confusión, debilidad, entumecimiento u otros síntomas nuevos.
Nombres alternativos
Trombocitemia esencial; Trombocitosis esencial
Referencias
Finazzi G, Xu M, Barbui T, Hoffman R. Essential thrombocythemia. In: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier;2008:chap 127.
Tefferi A. Myeloproliferative disorders: Essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 177.