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Neurosarcoidosis

Definición: Es una complicación de la sarcoidosis en la cual se presenta inflamación en el cerebro, la médula espinal y otras áreas del sistema nervioso.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La sarcoidosis es un trastorno prolongado (crónico) que afecta muchas partes del cuerpo, sobre todo los pulmones. En un pequeño número de pacientes, la enfermedad compromete alguna parte del sistema nervioso, lo cual se denomina neurosarcoidosis.

La neurosarcoidosis puede afectar cualquier parte del sistema nervioso. La debilidad facial y repentina (parálisis facial) es el síntoma neurológico más común y compromete los nervios de los músculos de la cara (séptimo par craneal). Cualquier nervio en el cráneo puede ser afectado, incluyendo los nervios del ojo y los que controlan el gusto, el olfato o la audición.

Este padecimiento puede igualmente afectar las partes del cerebro involucradas en la regulación de muchas funciones corporales como la temperatura, el sueño y las respuestas al estrés.

Puede presentarse debilidad muscular o pérdidas sensoriales con compromiso de los nervios periféricos. Otras áreas del cerebro, incluyendo la hipófisis en la base del cerebro, o la médula espinal pueden también resultar afectadas.

Síntomas

El compromiso de la hipófisis puede causar:

Los síntomas varían. Cualquier parte del sistema nervioso puede resultar afectada. El compromiso del cerebro o los pares craneales puede causar:

El compromiso de uno o más nervios periféricos puede llevar a:

Signos y exámenes

Un examen puede mostrar problemas con uno o más nervios.

Los antecedentes de sarcoidosis seguida por síntomas neurológicos sugieren en gran medida la presencia de neurosarcoidosis. Sin embargo, los síntomas de esta afección pueden enmascarar otros trastornos, incluyendo diabetes insípida, hipopituitarismo, neuritis óptica, meningitis y ciertos tumores.

Los exámenes de sangre no son de mucha ayuda en esta afección. Una punción lumbar puede mostrar signos de inflamación y se pueden encontrar niveles elevados de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre o en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Sin embargo, éste no es un examen de diagnóstico confiable.

La resonancia magnética del cerebro puede servir. Una radiografía del tórax a menudo revela signos de sarcoidosis de los pulmones y una biopsia de nervio del tejido nervioso afectado confirma el trastorno.

Tratamiento

No hay cura conocida para el trastorno. El tratamiento se indica si los síntomas son graves y progresivos y su objetivo es reducirlos.

Los corticosteroides como la prednisona se prescriben para reducir la inflamación. Con frecuencia, se prescriben hasta cuando los síntomas mejoran o desaparecen y es posible que sea necesario tomarlos por meses e incluso años.

Otros medicamentos pueden abarcar hormonoterapia y fármacos que inhiban el sistema inmunitario.

Si usted tiene entumecimiento, debilidad, problemas de la visión o audición u otros debido al daño de los nervios en la cabeza, puede necesitar fisioterapia, dispositivos ortopédicos, un bastón o un caminador.

Los trastornos psiquiátricos o la demencia pueden requerir medicamentos para la depresión, intervenciones de seguridad y ayuda con los cuidados.

Expectativas (pronóstico)

Algunos casos desaparecen espontáneamente en un lapso de 4 a 6 meses. Otros casos continúan intermitentemente por el resto de la vida de la persona. La neurosarcoidosis puede causar discapacidad permanente y, en algunos casos, la muerte.

Complicaciones

Las complicaciones varían dependiendo de la parte del sistema nervioso comprometida y de la forma como uno responda al tratamiento. El lento empeoramiento o la pérdida permanente de la función neurológica es posible. En casos raros, el tallo cerebral puede estar comprometido. Esto es potencialmente mortal.

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene sarcoidosis y se presenta cualquiera de los síntomas neurológicos.

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta una súbita pérdida de sensibilidad, movimiento o función corporal.

Prevención

El tratamiento agresivo de la sarcoidosis desactiva la respuesta inmunitaria defectuosa del cuerpo antes de que ocurra daño a los nervios. Esto puede reducir la posibilidad de que se presenten síntomas neurológicos.

Nombres alternativos

Sarcoidosis del sistema nervioso

Referencias

Aminoff MJ, Josephson SA. Neurological complications of systemic disease: adults. In: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier; 2012:chap 49A.

Iannuzzi M. Sarcoidosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 95.