Fístula arteriovenosa pulmonar
Definición: Es una conexión anormal entre una arteria y una vena en los pulmones. Como resultado, la sangre pasa a través de los pulmones sin recibir suficiente oxígeno.
Causas
Las fístulas arteriovenosas pulmonares generalmente son el resultado del desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. La mayoría ocurre en pacientes que padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber (ROWD, por sus siglas en inglés), ahora llamada comúnmente telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH). Estos pacientes a menudo tienen vasos sanguíneos anormales en muchas partes del cuerpo, incluso los pulmones.
Las fístulas también pueden ser una complicación de una enfermedad hepática o una lesión pulmonar, aunque esto es mucho menos común.
Síntomas
Muchas personas son asintomáticas. Cuando se presentan síntomas, pueden ser:
- Esputo con sangre
- Dificultad respiratoria
- Dificultad para hacer ejercicio
- Hemorragias nasales
- Falta de aliento con el esfuerzo excesivo
Otros síntomas posibles abarcan:
- Coloración azulada de la piel (cianosis)
- Dedos de la mano en palillo de tambor
Pruebas y exámenes
- Vasos sanguíneos anormales (telangiectasia) en la piel y las membranas mucosas
- Un sonido anormal, llamado soplo, cuando se coloca el estetoscopio sobre el vaso sanguíneo anormal
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
- Gasometría arterial
- Conteo sanguíneo completo (CSC)
- Radiografía del tórax
- Tomografía computarizada del tórax
- Ecocardiografía
- Pruebas de la función hepática
- Gammagrafía de perfusión pulmonar con radionúclidos
- Arteriografía pulmonar
Tratamiento
Es posible que un pequeño número de pacientes asintomáticos no necesiten ningún tratamiento específico. Para la mayoría de los pacientes con fístulas, el mejor tratamiento es bloquear la fístula durante una arteriografía (embolización).
Algunos pacientes pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y tejido pulmonar circundante.
Cuando las fístulas arteriovenosas son causadas por enfermedad hepática, el tratamiento es un trasplante de hígado.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) no es tan bueno como para aquellos que no padecen esta enfermedad. Para los pacientes sin este tipo de telangiectasia, la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen desenlace clínico y es probable que la afección no reaparezca.
Posibles complicaciones
La complicaciones graves después del tratamiento de esta afección son poco comunes y pueden abarcar:
- Sangrado en el pulmón
- Accidente cerebrovascular debido a coágulo de sangre que viaja desde los pulmones hasta los brazos, las piernas o el cerebro (embolia venosa paradójica)
- Infección en el cerebro o la válvula cardíaca
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si presenta hemorragias nasales o dificultad respiratoria con frecuencia, especialmente si también tiene antecedentes personales o familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Prevención
Debido a que esta afección a menudo es congénita, la prevención generalmente no es posible.
Nombres alternativos
Malformación arteriovenosa pulmonar
Referencias
Marelli AJ. Congenital heart disease in adults. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 69.
Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonary arteriovenous malformations and other vascular abnormalities. In: Mason RJ, Broaddus CV, Martin TR, et al, eds. Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia,Pa: Saunders Elsevier; 2010: chap 54.