Enfermedad de Pick
Definición: Es una forma rara y permanente de demencia similar al mal de Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro.
Causas, incidencia y factores de riesgo
Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro.
Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. Sin embargo, algunas personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta proteína.
La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Se ha encontrado que muchos genes anormales diferentes pueden causar la enfermedad de Pick. Muchos casos de la enfermedad se transmiten de padres a hijos.
La enfermedad de Pick es poco común. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.
Síntomas
La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal del cerebro comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siguen empeorando.
Los cambios iniciales de personalidad pueden ayudar a los médicos a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer. (La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer).
Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera equivocada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunos pacientes tendrán dificultad más notoria con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o escribirlas).
Los síntomas generales aparecen en lista a continuación:
Cambios en el comportamiento
- Incapacidad para conservar un trabajo
- Comportamientos compulsivos
- Comportamiento inapropiado
- Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
- Problemas con la higiene personal
- Comportamiento repetitivo
- Aislamiento de la interacción social
Cambios emocionales
- Cambios abruptos en el estado anímico
- Disminución del interés por las actividades de la vida cotidiana
- No lograr reconocer cambios en el comportamiento
- No manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
- Estado anímico inadecuado
- Indiferencia frente a los acontecimientos o al medio ambiente
Cambios en el lenguaje
- Incapacidad para hablar (mutismo)
- Disminución de la capacidad para leer o escribir
- Dificultad para encontrar una palabra
- Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)
- Repetición de lo que se dice a las personas (ecolalia)
- Reducción del vocabulario
- Sonidos del habla débiles y sin coordinación
Problemas neurológicos
- Aumento del tono muscular (rigidez)
- Empeoramiento de la pérdida de la memoria
- Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia)
- Debilidad
Otros problemas
Signos y exámenes
El médico hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas.
El médico podría ordenar exámenes para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluyendo la demencia de origen metabólico. La enfermedad de Pick se diagnostica tentativamente con base en los síntomas y resultados de exámenes, incluyendo:
- Evaluación de la mente y el comportamiento (evaluación neuropsicológica)
- Resonancia magnética del cerebro
- Electroencefalografía (EEG)
- Examen del cerebro y el sistema nervioso (examen neurológico)
- Examen del líquido que se encuentra alrededor del sistema nervioso central (líquido cefalorraquídeo) después de una punción raquídea
- Tomografía computarizada de la cabeza
- Exámenes de sensibilidad, pensamiento y razonamiento (función cognitiva) y función motora
El único examen que puede confirmar el diagnóstico es una biopsia cerebral.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick. Algunos antidepresivos y antipsicóticos pueden ayudar a manejar los altibajos en el estado anímico relacionados con esta enfermedad, pero se necesitan investigaciones adicionales.
Algunas veces, los pacientes con la enfermedad de Pick toman los mismos medicamentos empleados para tratar otros tipos de demencia, como los medicamentos que disminuyen la descomposición del mensajero químico, acetilcolina (inhibidores anticolinesterasa) y memantina. Sin embargo, no hay datos concluyentes de que ayuden.
En algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar el pensamiento y otras funciones cognitivas. Esto puede abarcar medicamentos como.
- Analgésicos
- Anticolinérgicos
- Depresores del sistema nervioso central
- Cimetidina
- Lidocaína
Es importante tratar cualquiera de los trastornos que contribuyen a la confusión, como:
- Anemia
- Disminución en los niveles de oxígeno (hipoxia)
- Insuficiencia cardíaca
- Niveles altos de dióxido de carbono
- Infecciones
- Insuficiencia renal
- Insuficiencia hepática
- Trastornos nutricionales
- Trastornos tiroideos
- Afecciones psiquiátricas como la depresión
El tratamiento de cualquier trastorno médico y psiquiátrico a menudo ayuda a mejorar la función mental.
Se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agitados, agresivos o peligrosos.
Algunos pacientes pueden resultar beneficiados con audífonos, anteojos, cirugía de cataratas u otros tratamientos.
La modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).
El tratamiento de psicoterapia formal no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación mayor.
La orientación a la realidad, que refuerza claves ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.
Dependiendo de los síntomas y de la gravedad de la enfermedad, el paciente podría necesitar monitoreo y ayuda con la higiene y los cuidados personales. Finalmente, es posible que haya necesidad de cuidados durante las 24 horas y monitoreo en casa o en un centro especial. La asesoría de la familia puede ayudar a la persona a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.
Los cuidados pueden abarcar:
- Servicios de protección de adultos
- Recursos de la comunidad
- Amas de casa
- Enfermeras visitadoras o ayudantes
- Servicios de voluntarios
Las personas pueden necesitar asesoría legal al comienzo en el curso de la enfermedad. Los documentos de voluntades anticipadas, un poder legal y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por la enfermedad de Pick.
Grupos de apoyo
Algunas comunidades pueden tener grupos de apoyo (tales como el grupo de apoyo para la enfermedad de Alzheimer, grupos de apoyo para cuidado de ancianos u otros).
Expectativas (pronóstico)
El trastorno empeora de manera permanente y rápida. Los pacientes se vuelven totalmente discapacitados al comienzo en el curso de la enfermedad.
Con frecuencia, la enfermedad de Pick causa la muerte en cuestión de 2 a 10 años, generalmente por infección, pero algunas veces por insuficiencia general de los sistemas corporales.
Complicaciones
- Maltrato del enfermo por parte de quien lo cuida, debido al exceso de estrés
- Infección
- Pérdida de la capacidad para cuidarse o para realizar las actividades normales
- Pérdida de la capacidad para interactuar con otras personas
- Pérdida progresiva de la capacidad para desempeñarse
- Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno
- Disminución del período de vida
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si presenta síntomas de la enfermedad de Pick.
Asimismo, llame al médico o acuda al servicio de urgencias si la función mental empeora, lo cual puede indicar que se ha desarrollado otro trastorno.
Prevención
No hay una forma conocida de prevención.
Nombres alternativos
Demencia semántica; Demencia de tipo semántica; Demencia frontotemporal; Enfermedad de Arnold Pick
Referencias
Knopman DS. Alzheimer’s disease and other dementias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 425.