Neuroblastoma

Causas

El neuroblastoma puede presentarse en muchas áreas del cuerpo y se desarrolla a partir de tejidos que forman el sistema nervioso simpático, la parte del sistema nervioso que controla funciones del organismo como la frecuencia cardíaca y la presión arterial, la digestión y los niveles de ciertas hormonas.

La mayoría de los neuroblastomas comienzan en el abdomen en las glándulas suprarrenales o cerca de la médula espinal o en el tórax. Los neuroblastomas pueden diseminarse a los huesos (cara, cráneo, pelvis, hombros, brazos y piernas), la médula ósea, el hígado, los ganglios linfáticos, la piel y alrededor de los ojos (órbitas).

La causa del tumor se desconoce. El neuroblastoma se diagnostica con mayor frecuencia en los niños antes de los cinco años. Cada año, hay alrededor de 700 nuevos casos en los Estados Unidos. Este trastorno se presenta en aproximadamente 1 de cada 100,000 niños y es ligeramente más común en los varones.

En la mayoría de los pacientes, cuando se llega al diagnóstico, el neuroblastoma ya se ha diseminado.

Síntomas

Los primeros síntomas generalmente son fiebre, una sensación de indisposición general ( malestar) y dolor. También se puede presentar inapetencia, pérdida de peso y diarrea.

Otros síntomas dependen del sitio del tumor y pueden abarcar:

• Dolor o sensibilidad en los huesos (si el cáncer se disemina a los huesos)
• Dificultad respiratoria o tos crónica (si el cáncer se disemina al tórax)
• Agrandamiento del abdomen (por un tumor grande o exceso de líquido)
• Piel sonrojada, enrojecida
• Piel pálida y de color azul alrededor de los ojos
• Sudoración profusa
• Pulso acelerado (taquicardia)

Los problemas del cerebro y del sistema nervioso pueden abarcar:

• Incapacidad para vaciar la vejiga
• Pérdida del movimiento (parálisis) en cadera, piernas o pies (extremidades inferiores)
• Problemas con el equilibrio
• Movimientos incontrolables del ojo o movimientos de las piernas y los pies (llamados síndrome de opsoclonía-mioclonía u "ojos y pies danzantes")

Pruebas y exámenes

Los signos varían dependiendo de la localización del tumor.

• El examen del abdomen con las manos (palpación) puede revelar una masa.
• El hígado puede estar agrandado si el tumor se ha diseminado hasta dicho órgano.
• Los tumores de la glándula suprarrenal pueden producir hipertensión arterial y frecuencia cardíaca rápida.
• Los ganglios linfáticos pueden inflamarse.

Se hacen exámenes radiográficos e imagenológicos para localizar el tumor principal (primario) y para ver hasta dónde se ha propagado. Dichos exámenes abarcan:

• Gammagrafía ósea.
• Radiografías de los huesos.
• Radiografía del tórax.
• Tomografía computarizada del tórax y el abdomen.
• Resonancia magnética del tórax y el abdomen.

Otros exámenes abarcan:

• Biopsia del tumor.
• Biopsia de la médula ósea.
• CSC que muestra anemia u otra anomalía.
• Estudios de coagulación, tasa de sedimentación eritrocítica.
• Pruebas hormonales (exámenes de sangre para verificar los niveles de hormonas como la epinefrina y otras catecolaminas).
• Gammagrafía con MIBG (metayodobenzilguanidina).
• Examen de orina de 24 horas para catecolaminas, ácido homovanílico (AHV) y ácido vanililmandélico (AVM).

Tratamiento

El tratamiento varía dependiendo de:

• La localización del tumor.
• Cuánto y dónde se ha propagado el tumor.
• La edad del paciente.

En ciertos casos, la cirugía sola es suficiente, pero con frecuencia se requieren otras terapias. Se pueden recomendar medicamentos anticancerosos (quimioterapia) si el tumor se ha diseminado e igualmente se puede utilizar la radioterapia.

La quimioterapia en dosis altas, seguida de autotrasplante de células madre, se está estudiando para su uso en niños con tumores de muy alto riesgo.

Grupos de apoyo

El estrés causado por una enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo para el cáncer. El hecho de compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarles a usted y a su hijo a que no se sientan solos. 

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico varía. En los niños muy pequeños con neuroblastoma, el tumor puede desaparecer por sí solo, sin ningún tratamiento, o los tejidos del tumor pueden madurar y transformarse en un tumor benigno (no canceroso) llamado ganglioneuroma, que puede extirparse quirúrgicamente. En otros casos, el tumor se disemina con rapidez.

La respuesta al tratamiento también varía. El tratamiento a menudo es eficaz si el cáncer no se ha propagado. Si se ha diseminado, el neuroblastoma es mucho más difícil de curar. A los niños más pequeños con frecuencia les va mejor que a los niños mayores.

Los tumores con ciertas características genéticas pueden ser más difíciles de curar.

Los niños que reciben tratamiento para un neuroblastoma pueden estar en riesgo de padecer un segundo cáncer diferente en el futuro.

Posibles complicaciones

• Diseminación (metástasis) del tumor
• Daño o pérdida de la función del órgano u órganos involucrados
  • insuficiencia renal
  • insuficiencia hepática
  • pérdida de las células sanguíneas producidas por la médula ósea
  • disminución de la resistencia a infecciones
  • otras insuficiencias de sistemas de órganos

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo tiene síntomas de neuroblastoma. El diagnóstico y tratamiento tempranos mejoran las probabilidades de un buen desenlace clínico.

Referencias

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Pediatric Solid Tumors. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, PA; Elsevier Churchill- Livingstone; 2008:chap 99.

NationalCancer Institute: PDQ neuroblastoma treatment. Bethesda, MD: National CancerInstitute. Date last modified 11/16/2012. Available at: http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/neuroblastoma/HealthProfessional. Accessed November 17, 2012.