Púrpura trombocitopénica trombótica

Causas

Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.

• A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.
• Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afección también puede estar relacionada con:

• Trasplante de médula ósea.
• Cáncer.
• Quimioterapia.
• Trasplante de células madre hematopoyéticas.
• Infección por VIH.
• Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos.
• Medicamentos (entre ellos ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A).

Síntomas

• Sangrado en la piel o membranas mucosas.
• Cambios en el estado de conciencia.
• Confusión.
• Fatiga fácil.
• Fiebre.
• Dolor de cabeza.
• Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto.
• Palidez.
• Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie cutánea (púrpura).
• Dificultad respiratoria .
• Cambios en el habla.
• Debilidad.
• Color amarillento de la piel (ictericia).

Pruebas y exámenes

• Nivel de actividad de ADAMTS 13.
• Bilirrubina.
• Frotis de sangre.
• CSC.
• Nivel de creatinina.
• Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL).
• Biopsia de la membrana mucosa.
• Conteo de plaquetas.
• Análisis de orina.
• Electroforesis para el factor de Von Willebrand.

Tratamiento

Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis más infusión de plasma donado) para remover los anticuerpos que están afectando la coagulación de la sangre y también reponer la enzima faltante.

• Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.
• La porción de plasma de la sangre se pasa a través de un separador celular. Se guarda la porción restante de la sangre.
• Se le agrega plasma y la sangre se le retorna a usted a través de una transfusión.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:

• Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.
• Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides o rituximab.

Pronóstico

El intercambio de plasma ha mejorado enormemente el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas mueren a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada ( crónica).

Posibles complicaciones

• Insuficiencia renal
• Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia)
• Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura)
• Problemas del sistema nervioso
• Sangrado intenso (hemorragia)
• Accidente cerebrovascular

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Prevención

Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.

Nombres alternativos

PTT ADAMTS13

Referencias

McCrae KR, Sadler JE, Cines DB. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic syndrome. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier;2008:chap 139.

Schafer A. Hemorrhagic disorders: Abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier;2007:chap 179.